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劉敏 副主任醫(yī)師 錦州市中心醫(yī)院 皮膚性病科
多發(fā)性皮肌炎又叫皮膚異色性皮肌炎，是一種自身免疫性結(jié)締組織疾病。這也是一種主要累及橫紋肌，呈現(xiàn)以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的非化膿性炎癥病變，患者會(huì)伴有或不伴有多種皮膚損害，也可以伴有各種內(nèi)臟損害。
多發(fā)性肌炎，其實(shí)就是指本組疾患而無皮膚損害的人?；颊邥?huì)有對(duì)稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛的癥狀，同時(shí)伴有特征性皮膚損害。例如以眼眶周為中心的紫紅色浮腫性斑，Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴(kuò)張性毛細(xì)血管性紅斑等癥狀。這個(gè)病發(fā)生于任何年齡的人身上，但是女性的發(fā)病率男性的要稍微高一些。
有些患者在病發(fā)作前有不規(guī)則發(fā)熱、雷諾氏現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、倦急和乏力等癥狀。發(fā)病大多數(shù)呈緩慢起病，少部分患者呈急性或亞急性發(fā)病，肌肉和皮膚是這個(gè)病的兩組主要癥狀?；颊咂p往往先于肌肉數(shù)周甚至是數(shù)年才發(fā)病，少數(shù)先有肌病，隨后出現(xiàn)皮損，部分患者肌肉和皮膚同時(shí)發(fā)病。
這個(gè)病的皮膚損害分為多種多樣，有的為首發(fā)癥狀，有的具有一定的特異性，而有的出現(xiàn)提示而且伴發(fā)內(nèi)臟惡性腫瘤。其次，有的與預(yù)后有關(guān)，患者有時(shí)皮損可以比較為廣泛而只有輕度肌炎，相反的也有存在嚴(yán)重肌肉病變而只有輕度皮損。此外，有時(shí)皮損也會(huì)反映了肌肉病變的程度，通常在患者的面部特別一上眼瞼會(huì)發(fā)出紫紅色斑，然后逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區(qū)等。
值得一提的是，患者頭皮和耳后部甚至也會(huì)累及，當(dāng)患者閉眼近瞼緣處就可以見到明顯擴(kuò)張的樹枝狀毛細(xì)血管，偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點(diǎn)的毛血管。以眼瞼為中心會(huì)出現(xiàn)眶周不等程度浮腫紫紅色斑片，這個(gè)癥狀具有一定的特征性。
患者四肢肘膝特別是掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面會(huì)出現(xiàn)紫紅色丘疹和斑，以后就會(huì)慢慢變萎縮。有的毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素減退和上覆細(xì)小鱗屑，偶爾會(huì)看到見潰破，這種癥狀叫稱Gottron征。在甲根皺襞可見僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張和瘀點(diǎn)，有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹，呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹。
肌肉的癥狀表現(xiàn)在橫紋肌，其實(shí)這個(gè)病在任何肌肉上都可以表現(xiàn)出來。但是肢肌肉首先遭到累及，肝體近端肌肉又會(huì)比遠(yuǎn)側(cè)的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及到了，接著就是上臂和股部肌群，然后再到其他部位肌群，肌肉癥狀的病變常呈對(duì)稱性。
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