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袁俊麗 主任醫(yī)師 邯鄲市第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良,又稱假肥大型肌營養(yǎng)不良、杜氏肌營養(yǎng)不良,是一種肌肉變性病。引發(fā)進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的原因往往是基因缺陷,多發(fā)于男性。其主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的肌肉無力和萎縮,患進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的患者發(fā)病時間及進(jìn)程不同,一般3~5歲出現(xiàn)肌無力癥狀,病情呈進(jìn)行性加重,大約12歲左右失去獨(dú)立行走能力,20歲左右由于肌無力、呼吸衰竭而死亡。目前尚無根治此病的方法,主要是對癥和支持治療,進(jìn)行適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練改善疾病預(yù)后。
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的癥狀
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良主要癥狀為肌肉無力、萎縮,具體包括:
1、因肩胛帶的肌肉無力、萎縮,當(dāng)雙臂前伸時可見“翼狀肩胛”,中間細(xì)兩邊粗。行走時由于腰椎過度前凸,導(dǎo)致骨盆及下肢呈鴨子走路時的搖擺狀。
2、由于雙下肢近端無力,導(dǎo)致行走、跑步困難,易摔倒,同時上樓費(fèi)力。
3、四肢肌肉、肩胛帶及骨盆帶的肌肉明顯萎縮。小腿腓腸肌或三角肌等處可見假性肥大。
4、患者在仰臥起立時往往表現(xiàn)為先翻身呈俯臥狀,再雙手撐地、扶膝、伸腰的步驟起立。
5、面部肌肉呈眼咽型,即眼瞼下垂,眼球活動障礙,同時吞咽困難,發(fā)音不清。
6、具有閉目不合、無法噘嘴、口唇肥厚、上臂細(xì)瘦的癥狀,舉臂不能過肩。
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進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥能治好嗎
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進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥新的進(jìn)展
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治進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良,是一組由遺傳因素所致的原發(fā)性骨骼肌疾病。其臨床主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行的肌肉萎縮、肌無力及不同程度的運(yùn)動障礙。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良可由多種遺傳方式引起,其臨床表現(xiàn)各具有不同的特點,因而形成許多... 詳細(xì)»
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進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一組由遺傳因素所致的原發(fā)性骨骼肌疾病,病因不明,可能與基因突變有關(guān),其臨床主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行的肌肉萎縮、肌無力及不同程度的運(yùn)動障礙。不僅影響運(yùn)動系統(tǒng),還可累及視覺、中樞神經(jīng)、心血管... 詳細(xì)»
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進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的治療
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良屬于基因缺陷類疾病,目前為止還沒有可以將這種疾病根治的方法,只能通過藥物治療和一些康復(fù)訓(xùn)練以及飲食調(diào)理的方法來維持孩子的身體各項機(jī)能。不主張患兒多做鍛煉,只要能夠維持基本的行走能力和身... 詳細(xì)»
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進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良早期癥狀是什么
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良早期可能會出現(xiàn)肢體無力的癥狀,也可能會出現(xiàn)咳嗽、心慌等癥狀,建議盡早到醫(yī)院就診治療。1、肢體無力:此疾病屬于一種比較罕見的基因缺陷性疾病,容易使蛋白結(jié)構(gòu)發(fā)生改變,從而影響其功能,很容易... 詳細(xì)»
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進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的飲食
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一組由遺傳因素所致的原發(fā)性骨骼肌疾病,研究表明細(xì)胞膜缺陷是導(dǎo)致這種病的主要原因。臨床表現(xiàn)有假性肥大型肌營養(yǎng)不良、面肩肱型肌營養(yǎng)不良、眼咽型肌營養(yǎng)不良、強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良等,部分病人出現(xiàn)... 詳細(xì)»