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支娜 主任醫(yī)師 錦州市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
進行性肌營養(yǎng)不良癥是一組由遺傳因素所致的原發(fā)性骨骼肌疾病，病因不明，可能與基因突變有關(guān)，其臨床主要表現(xiàn)為緩慢進行的肌肉萎縮、肌無力及不同程度的運動障礙。不僅影響運動系統(tǒng)，還可累及視覺、中樞神經(jīng)、心血管、消化系統(tǒng)等，重癥者可影響壽命。進行性肌營養(yǎng)不良癥因為是由一大類基因突變引起，所以至今還沒有特效療法。
診斷
根據(jù)臨床癥狀和體征，參考家族遺傳史，綜合血清酶、肌電圖和肌活檢等檢查可確診。
治療
目前沒有特效治療方法，只能通過對癥治療及支持療法，延緩疾病進程。
1、藥物治療
采取對癥療法及一般支持療法，應用維生素等藥物進行治療。
2、其他治療
適當?shù)墓δ苠憻?，讓各關(guān)節(jié)充分被動運動，針灸、推拿、按摩等均可延緩嚴重的肌無力、肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮的發(fā)生。
日常護理及飲食
1、保持居住環(huán)境干凈整潔，通風良好，注意保暖，預防呼吸道感染。
2、保持樂觀心態(tài)，積極配合治療。
3、遵醫(yī)囑，按時用藥，定期復查。
4、飲食上應以高蛋白、高維生素、易消化為主。多吃纖維素含量高的蔬果，并保證充足的水分攝入。
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進行性肌營養(yǎng)不良是一組由遺傳因素所致的原發(fā)性骨骼肌疾病，研究表明細胞膜缺陷是導致這種病的主要原因。臨床表現(xiàn)有假性肥大型肌營養(yǎng)不良、面肩肱型肌營養(yǎng)不良、眼咽型肌營養(yǎng)不良、強直性肌營養(yǎng)不良等，部分病人出現(xiàn)... 詳細»
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