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支娜 主任醫(yī)師 錦州市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
線粒體肌病主要是由于遺傳基因缺陷，從而導(dǎo)致的線粒體機(jī)構(gòu)和功能出現(xiàn)異常的一種疾病。當(dāng)患者伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的癥狀時(shí)，則是患上線粒體腦肌病。線粒體是細(xì)胞中產(chǎn)生能量的場所之一，若是出現(xiàn)功能異常時(shí)，會(huì)導(dǎo)致ATP減少，影響能量代謝旺盛的器官。因此，當(dāng)患上線粒體肌病時(shí)，應(yīng)及時(shí)治療。
線粒體肌病是什么：
1、線粒體肌病是指遺傳基因上的缺陷，而導(dǎo)致線粒體的結(jié)構(gòu)和功能出現(xiàn)異常的疾病?；忌暇€粒體肌病可能會(huì)連累中樞神經(jīng)系統(tǒng)，引起線粒體腦肌病。
2、引起線粒體肌病的說法有線粒體代謝異常以及線粒體血管病這兩種。線粒體代謝異常學(xué)說認(rèn)為，在線粒體中的能量出現(xiàn)異常時(shí)，可能會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞穩(wěn)態(tài)失調(diào)，或慢性乳酸酸中毒等。而線粒體血管病學(xué)說認(rèn)為，經(jīng)過病理形態(tài)學(xué)觀察，患者顱內(nèi)的內(nèi)皮細(xì)胞等呈陽性。
線粒體肌病的癥狀有哪些：
1、患者主要表現(xiàn)為四肢無力，不能持續(xù)性運(yùn)動(dòng)，多發(fā)于兒童和青年。且患上線粒體肌病之后，會(huì)有又復(fù)發(fā)的可能性。但是在幾十年后患者還是能夠生活自理。
2、若是寶寶患上致死性嬰兒肌病，會(huì)表現(xiàn)為肌張力低下、呼吸困難或腎功能不全等，大多數(shù)患者會(huì)在一歲內(nèi)死亡。若是患上良性嬰兒肌病，會(huì)有肌張力低下等癥狀，但是會(huì)在一歲后得到緩解，并逐漸恢復(fù)正常。
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線粒體病是什么
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線粒體腦肌病的治療方法
線粒體肌病主要是由氧化性呼吸鏈代謝紊亂引起的氧化磷酸酶代謝異常，屬于是具有遺傳性的代謝紊亂。而線粒體肌病主要特征是發(fā)病年齡相對較年輕，會(huì)涉及多個(gè)系統(tǒng)和多個(gè)站點(diǎn)。并且它的遺傳方法有兩種，一種是的孟德爾遺... 詳細(xì)»
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線粒體腦肌病怎么治療
線粒體腦肌病屬于一種遺傳代謝性疾病，它主要是由于氧化呼吸鏈代謝出現(xiàn)障礙，而導(dǎo)致氧化磷酸酶代謝出現(xiàn)異常。通常發(fā)病人群年齡較小，且具有多系統(tǒng)、多部位的特點(diǎn)。線粒體腦肌病遺傳方式包括常染色體顯性遺傳、常染色... 詳細(xì)»
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線粒體病有癥狀表現(xiàn)
線粒體為細(xì)胞內(nèi)可產(chǎn)生能量的細(xì)胞器，存于人體內(nèi)每個(gè)細(xì)胞之中，其主要功能是可為細(xì)胞提供需要能量。人體內(nèi)線粒體功能不正常而導(dǎo)致的疾病就是線粒體病，病變部位不同，其可分為線粒體肌病、線粒體腦肌病兩種。此疾病具... 詳細(xì)»
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