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呂志勤 主任醫(yī)師 教授 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
運動神經(jīng)元萎縮是選擇性侵襲腦干運動神經(jīng)元的慢性進行性神經(jīng)退行性疾病，可從病因、癥狀和危害三個方面了解該疾病。
一、病因：運動神經(jīng)元萎縮的發(fā)病原因很多，具體原因尚不清楚，一般年齡增長、遺傳因素和環(huán)境因素可共同導(dǎo)致運動神經(jīng)元萎縮的發(fā)生。
二、癥狀：
1、混合型：通常以手部肌肉無力和萎縮為首發(fā)癥狀，并在一側(cè)后向另一側(cè)擴散。隨著病程的發(fā)展，上、下運動神經(jīng)元出現(xiàn)混合損傷癥狀，稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥。
2、下位運動神經(jīng)元型：多為手部小肌無力，肌肉逐漸萎縮，可向一側(cè)或兩側(cè)，或由一側(cè)向另一側(cè)擴散。由于魚際肌萎縮，手掌扁平，骨間肌肉萎縮。
3、上肢運動神經(jīng)元型：表現(xiàn)為四肢無力、運動能力差。癥狀從下肢開始，然后蔓延到上肢，下肢最嚴(yán)重。肢體虛弱，肌肉緊張，走路困難。
三、危害：
1、運動障礙：包括痙攣性癱瘓、小腦共濟失調(diào)。早期表現(xiàn)為手部動作笨拙、震顫，下肢易發(fā)生絆倒等?；蛘呖吹窖哉Z進食和疼痛的強直性肌肉痙攣。
2、言語障礙：多為小腦損害或假性延髓麻痹，可見構(gòu)音障礙不清，言語嚴(yán)重程度不同，甚至聲帶麻痹。
3、情緒容易激動：記憶喪失、認(rèn)知不足或智力低下、疲勞、肌肉無力、肌肉束震顫、肌肉體積減少和肌力喪失。
4、感覺障礙：常由脊髓疾病引起。常見的癥狀是針灸、麻木、發(fā)炎、感冒或疼痛。
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