蠶豆病基因
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潘琳莉 副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 血液病科
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蠶豆病是一種遺傳基因突變導(dǎo)致的疾病,致病基因位于x染色體上,蠶豆病患者體內(nèi)缺乏葡萄糖六磷酸脫氫酶或活性降低引起的溶血性疾病。
我國南方農(nóng)村地區(qū)多見,多發(fā)生于每年3~5月間蠶豆成熟的季節(jié)。兒童多見,多在食用蠶豆幾小時或數(shù)天內(nèi)臟發(fā)作,以急性發(fā)作的血管內(nèi)溶血為主要特點,可以出現(xiàn)腹痛,四肢酸痛,血紅蛋白尿,黃疸,貧血等癥狀,長期發(fā)作可出現(xiàn)肝脾腫大。目前沒有根治辦法,發(fā)作時可少量輸血,保持水電解質(zhì)平衡,避免食用蠶豆或接觸其它誘因最關(guān)鍵。
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