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腎上腺腦白質(zhì)遺傳幾率

李明
李明 主任醫(yī)師

馬鞍山市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科

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腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的遺傳問題,首先我們要知道這是一種X連鎖隱性遺傳病,主要累及腎上腺和腦白質(zhì),一般往往在兒童期發(fā)病,發(fā)病的年齡大約在5歲到I4歲之間。

腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良屬于遺傳性疾病,其病理特征是中樞神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行性脫髓鞘和腎上腺皮質(zhì)萎縮或不典型增生,其發(fā)病率約為0.5~1/10萬,約95%為男性,5%為女性雜合子。如果第一胎是腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良,那么第二胎50%的可能仍是該病,但男性不傳給女性,此病目前無特殊效治療手段。

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