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饒進(jìn) 主任醫(yī)師
簡介:血液系統(tǒng)惡性腫瘤(多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、急慢性白血病等),各種原因?qū)е碌呢氀?,血小板減少等出凝血疾病的診治,具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。
血友病由凝血因子VIII、IX缺乏導(dǎo)致,而Ⅷ及Ⅸ基因位于X染色體,X及Y染色體決定著個(gè)體性別。每一個(gè)個(gè)體體內(nèi)有兩條性染色體,其中從母親繼承的一定是X染色體,而從父親繼承的可以是X染色體或者Y染色體。
男性性染色體為XY,此時(shí)當(dāng)男性唯一的一條X染色體中Ⅷ或Ⅸ基因異常時(shí),男性將失去唯一一套“正確的圖紙”,從而出現(xiàn)Ⅷ或Ⅸ因子活性降低而成為血友病患者。女性由于存在兩條X染色體,因此當(dāng)有一條X染色體含有異常Ⅷ或Ⅸ基因時(shí),另外X染色體所含有的正常的Ⅷ及Ⅸ基因在大多數(shù)情況下可以維持正常的Ⅷ因子、Ⅸ因子的活性,因此不發(fā)病。
這種攜帶有異?;虻呐裕t(yī)學(xué)上稱為“血友病攜帶者”,在其繼續(xù)生育時(shí),有可能將缺陷基因傳遞給后代,缺陷基因傳遞給女孩時(shí)則為新的血友病攜帶者,傳遞給男孩時(shí)產(chǎn)生新的血友病患者。在少數(shù)情況下,女性血友病攜帶者由于X染色體非隨機(jī)失活等原因,也可出現(xiàn)Ⅷ因子或Ⅸ因子活性降低,而成為血友病患者,稱為純合子患者,因此女性患者極其罕見。
血友病患者家族中有出血的病史是很常見的,血友病一般影響到母親這一方的男性。但是Ⅷ和Ⅸ的基因很容易發(fā)生新的突變,多達(dá)1/3的患者可以沒有這種疾病的家族史。
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血友病疼嗎
血友病本身是不會疼的,但是血友病的患者一旦出血,局部有血腫,由于血腫的壓迫會有疼痛的感覺。血友病是一組出血性的疾病,是遺傳性的疾病,由于凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的。它主要的臨床表現(xiàn)就是出血,其中又以關(guān)節(jié)腔的出血為主要的臨床表... 詳細(xì)»
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血友病基因治療
血友病大多數(shù)基因療法正處于是實(shí)驗(yàn)階段,一般并不是采用此種方法治療,多數(shù)采用注射凝血因子方式治療?;虔煼ㄍǔI喜砍墒欤⒉皇撬醒巡』颊叨歼m合于基因方法治療,一般是有病患者,可以通過定期注射凝血因子方式治療,有利于提高... 詳細(xì)»
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血友病平均壽命是多少
血友病是一組具有遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。其共同特征是活性凝血活酶生產(chǎn)功能障礙、凝血時(shí)間延長和創(chuàng)傷后輕度出血的終身趨勢。臨床上血友病不會影響患者的正常壽命,但如有出現(xiàn)嚴(yán)重的創(chuàng)傷,不能很好的進(jìn)行止血或愈合的情況,則有... 詳細(xì)»
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什么是血友病?治療血友病,這5個(gè)方法很靠譜
眾所周知,血友病是一種比較少見的凝血障礙疾病。由于癥狀的不同,血友病患者還可以分為血友病A和血友病B兩種。那么,血友病的遺傳方式是什么呢?血友病治療的話一般都怎么治療? 詳細(xì)»