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楊典秋 副主任醫(yī)師 臨沭縣人民醫(yī)院 皮膚性病科
可能很多人并不知道硬皮病，硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病，這種病可能引發(fā)多系統(tǒng)的損害，不能輕易忽視。除了出現(xiàn)皮膚、指（趾）動(dòng)脈、滑膜等退行性病變外，還有可能會(huì)影響到消化道、心臟、腎和肺等內(nèi)臟器官。
那么，硬皮病究竟是怎么發(fā)生的呢？硬皮病的發(fā)生，不是毫無征兆的。目前為止，硬皮病的具體發(fā)病原因還不是非常明確，因此，日常生活中，一定要注意環(huán)境的變化，特別是在接觸一些化學(xué)物品的時(shí)候更要小心。
雖說硬皮病的具體發(fā)生原因尚不明確，但其可能在遺傳、環(huán)境因素、細(xì)胞及體液免疫異常和女性激素等因素的作用下，致使成纖維細(xì)胞合成并分泌膠原增加，從而導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟纖維化。同時(shí)，還要考慮化學(xué)物質(zhì)或病毒感染等因素，常暴露在二氧化硅下工作的人群患這種病的危險(xiǎn)性也相應(yīng)增高。
總而言之，患上硬皮病，有以下幾大原因：
1.遺傳。在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達(dá)相對(duì)于常人而言明顯增高。
2.化學(xué)品和藥物。一些生活中比較常見的化學(xué)品和藥物，如聚氯乙烯、二氧化硅、有機(jī)溶劑、博萊霉素、環(huán)氧樹脂、L色氨酸以及噴他佐辛等，都有可能誘發(fā)硬皮和內(nèi)臟纖維化。
3.免疫異常。硬皮病存在于體液免疫和細(xì)胞免疫異常的情況下，在患者的血清中，可以查到特異性抗Scl-70自身抗體。一定程度上，這也說明了硬皮病的發(fā)生與免疫紊亂有密切的關(guān)系。
4.結(jié)締組織代謝異常。硬皮病是一種結(jié)締組織病，它的特征性改變使體內(nèi)的膠原產(chǎn)生過多，皮膚中膠原的含量也明顯增多。
5.細(xì)胞因子作用。某些細(xì)胞因子也會(huì)參與本病的發(fā)病，比如表面皮膚生長(zhǎng)因子、轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子以及血小板衍生生長(zhǎng)因子等。
6.血管異常。大多數(shù)硬皮病患者都一定程度上表現(xiàn)出雷諾現(xiàn)象，在病理學(xué)上表現(xiàn)為小動(dòng)脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞的情況。
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