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葛孝忠 主任醫(yī)師 馬鞍山市人民醫(yī)院 心胸外科
左心室發(fā)育不良是一組以主動脈，主動瓣，左心室，二尖瓣發(fā)育不良為特征的先天性血管畸形，東方人此病發(fā)病率低，左心室發(fā)育不良程度不一，根據(jù)二尖瓣和主動脈瓣形態(tài)，又分為主動脈和二尖瓣狹窄，主動脈和二尖瓣閉鎖，其發(fā)病因素與遺傳，基因突變，射線以及病毒感染等有關(guān)。
一、左心發(fā)育不良
1、左心發(fā)育不良可以通過手術(shù)治療，術(shù)前要持續(xù)滴注前列腺素，控制血氧濃度， 保持水、電解質(zhì)和血酸堿度等正常指標。
2、采用主動脈弓成形和解除主動脈縮窄病變以及結(jié)扎動脈導(dǎo)管，重建合適的體-肺分流途徑，切除大部分房間隔來進行手術(shù)。
3、術(shù)后半年，要到醫(yī)院進行常規(guī)復(fù)查，并進行心導(dǎo)管檢查，若發(fā)現(xiàn)房間隔缺損，過小或主動脈口狹窄，可再施行球囊導(dǎo)管擴張術(shù)。
二、左心室發(fā)育不良手術(shù)的預(yù)后
1、左心室不良的患者如果不通過手術(shù)治療，死亡率很高，死亡的時間在4～5天。
2、如果動脈導(dǎo)管關(guān)閉較晚，可以存活數(shù)周甚至數(shù)月。手術(shù)治療是惟一的挽救生命的措施。
三、左心發(fā)育不良的危害
1、左心室不良，影響體內(nèi)血液循環(huán)。
2、當(dāng)左心室不良時，會引起肺部的發(fā)育不良。
3、會引起腦萎縮，因為心臟發(fā)育不全，導(dǎo)致供氧量含量低，腦部顱骨在長期缺氧環(huán)境下，會損傷腦部。
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初生嬰兒發(fā)生這樣的疾病，如果有嚴重的心衰跡象，就需要做吸氧和提高肺動脈血流量的治療。大部分有左心發(fā)育不良的患兒都需要手術(shù)治療，但是手術(shù)治療左心發(fā)育不良不是一次性就可以完成的，需要做三次手術(shù)。 詳細»
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