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呂志勤 主任醫(yī)師 教授 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
重癥肌無力是一種可發(fā)生育任何年齡的獲得性的自身免疫性疾病，主要是指神經(jīng)肌肉接頭的突觸后膜，導(dǎo)致了神經(jīng)肌肉信號的傳遞出現(xiàn)障礙，引起了骨骼肌的收縮無力。重癥肌無力鑒別診斷是根據(jù)肌無力、神經(jīng)功能障礙以及腱反射的癥狀決定的。
重癥肌無力的鑒別診斷
1、肌無力：下肢近端無力是常見首發(fā)癥狀，出現(xiàn)上肢無力或發(fā)展為上肢無力。通常無力從近端發(fā)展到遠(yuǎn)端，包括足和手，從下到上，最后累及眼部球部區(qū)域。
2、自主神經(jīng)功能障礙：自主神經(jīng)功能障礙是診斷的另一個重要線索，自主神經(jīng)功能障礙變異性很大，但是通常不是很輕微。80~96%的肌無力綜合征患者有自主神經(jīng)功能障礙，干是最常見癥狀，其次是男性的勃起功能障礙和便秘。
3、腱反射：雖然不是很敏感，運(yùn)動后易化，肌肉收縮后腱反射短暫恢復(fù)且肌力達(dá)到正常范圍。40%的患者出現(xiàn)這種情況，可以掩蓋腱反射減弱。
重癥肌無力的癥狀
1、輕癥患者可以表現(xiàn)為四肢近端肌力弱以及部分腦神經(jīng)支配的肌肉力量弱，表現(xiàn)為不能抬頭、睜眼、張口和咀嚼、上下肢抬舉、吞咽和申舌困難，聲音嘶啞、復(fù)視、轉(zhuǎn)動頸部和聳肩力弱。
2、重癥患者可以表現(xiàn)為呼吸肌的力量比較弱以及腦神經(jīng)支配的肌肉力量弱引起的上呼吸道的通氣困難，表現(xiàn)為呼吸肌麻痹，胸悶、氣憋、發(fā)紺、呼吸肌活動減弱等等。
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