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王雪穎 主任醫(yī)師 講師 錦州市中心醫(yī)院 泌尿外科
泄殖腔外翻是最少見、最嚴重的先天性異常，又稱膀胱腸裂?；純鹤阅虻?、陰道及直腸排出尿糞，常伴多器官的嚴重畸形，多數(shù)嬰兒出生后不能存活。治療以修復尿路、腸管、腹壁及外生殖器的成形手術為主，但效果欠佳。
一、泄殖腔外翻的原因：
1、泄殖腔外翻是因為大的泄殖腔膜在分隔泄殖腔為前側尿生殖竇及后側直腸竇前決裂所致，在男性膀胱尿道連接處與直腸相通，在女人膀胱陰道排出部與(或)尿道陰道部與直腸相通。在外翻組織中，中間是腸黏膜，兩側是膀胱黏膜，其上緣相連如蹄鐵形，并有各自的輸尿管，外翻的腸管似盲腸。
2、本病原發(fā)缺陷為組成臍下間葉組織、泄殖腔隔和腰骶椎的前期中胚層發(fā)育障礙。缺陷造成的結果:泄殖腔分隔失利，構成永久性泄殖腔，其內有輸尿管、回腸和一個剩余的后腸開口。泄殖腔膜全部消失，伴泄殖腔外翻，生殖結和恥骨支交融失利，并常有臍疝。
二、泄殖腔外翻的治療：
泄殖腔外翻的醫(yī)治以成形手術為主，包括修正臍膨出、腸管、尿路及外生殖器。尿路的處理是先自腸管別離兩半膀胱縫合成一個，最好同時閉合膀胱，后走間歇性導尿或樹立人工括約肌，可能需用結腸擴大膀胱或用回腸膀胱或輸尿管皮膚造口行尿流改道。
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