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馬凡氏綜合癥兒童的癥狀

一般情況下馬凡氏綜合癥指的是馬方綜合征。馬凡氏綜合癥是遺傳性結(jié)締組織的一種疾病,常表現(xiàn)為常染色體顯性,馬凡氏綜合癥常以患者的腳趾、手指、四肢纖細(xì)且不均為特征,且馬凡氏綜合癥患者的身高明顯超過正常人的平均身高,還伴有心血管系統(tǒng)異常,尤其是主動脈瘤和合并的心臟瓣膜異常等,馬凡氏綜合癥還可能影響患者的其他器官,即硬顎、眼、硬脊膜、肺等。

馬凡氏綜合癥兒童的癥狀

馬凡氏綜合癥是一種具有家族遺傳史的先天性的疾病,馬凡氏綜合癥兒童的典型癥狀就是患兒骨骼的變化,馬凡氏綜合癥的患兒四肢特別細(xì)長且瘦,尤其是手指部位,由于患兒側(cè)彎,軀干可以縮短,使四肢看起來非常纖細(xì),猶如蜘蛛的腳。同時,患兒還會有肌張力下降、關(guān)節(jié)活動度增高、動作范圍異常的表現(xiàn),但一般情況下很少出現(xiàn)脫位的情況;患兒的頭較長,前額較圓,胸骨部位的畸形主要是由于肋骨過長引起,以雞胸或漏斗胸較為多見;馬凡氏綜合癥患兒的肩脊似為翼形;結(jié)締組織發(fā)生異常可累及患兒的其他部位,例如肌膜、肌腱、韌帶、關(guān)節(jié)囊等,還可能引起高弓或扁平足或牙齒反復(fù)性的脫位。

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