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齊殿君 副主任醫(yī)師 副教授 中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 普通外科
馬凡氏綜合癥是先天性疾病，表現(xiàn)特征有肢體細(xì)長(zhǎng)、營(yíng)養(yǎng)不良、骨骼異常等，該病為常染色體顯性遺傳，所以無論男女都有可能患此病，但是一般來說，該病多發(fā)于兒童時(shí)期。馬凡氏綜合癥并無特殊的治療方法，一旦發(fā)現(xiàn)，及時(shí)去醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)的手術(shù)治療。除了手術(shù)治療之外，日常的保健護(hù)理也是有必要的，以下我就詳細(xì)地介紹一下。
1，調(diào)整心態(tài)。患者常常會(huì)因?yàn)樘弁?、情緒焦慮，導(dǎo)致交感神經(jīng)興奮從而導(dǎo)致血壓迅速上升，這是很危險(xiǎn)的，這時(shí)應(yīng)給予患者鎮(zhèn)痛劑或者鎮(zhèn)靜劑以保持患者情緒穩(wěn)定。手術(shù)后，可能會(huì)出現(xiàn)意識(shí)異?；蛘邥r(shí)肢體活動(dòng)障礙等現(xiàn)象，這時(shí)患者有可能會(huì)承受不了，出現(xiàn)煩躁不安的情緒，為避免安全意外發(fā)生，可加相關(guān)的保護(hù)性床欄或者約束帶。面對(duì)患者這些緊張、焦慮等情緒，家人、朋友以及相關(guān)醫(yī)護(hù)人員應(yīng)給予患者更多的關(guān)心與愛護(hù)，多開導(dǎo)患者，積極面對(duì)疾病，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。
2，良好的生活方式。平日里適當(dāng)運(yùn)動(dòng)有利于提高患者的肌肉張力和心血管功能，所以適當(dāng)鍛煉對(duì)該病的患者來說是很有必要的。但是一定要注意，不可過量運(yùn)動(dòng)，要根據(jù)患者個(gè)人的情況，必須避免體力活動(dòng)和長(zhǎng)時(shí)間的過度運(yùn)動(dòng)，防止不必要的意外發(fā)生。過度疲勞會(huì)阻礙患者身體的康復(fù)，所以患者要有充足的休息不可長(zhǎng)時(shí)間勞累。有規(guī)律的生活習(xí)慣是很重要的，患者不可酗酒，更不要吸煙，抽煙會(huì)破壞彈力蛋白，而恰恰這個(gè)彈力蛋白是因患有該病而缺少的，所以吸煙是絕對(duì)不可的。應(yīng)早睡早起，平時(shí)多飲水，多去戶外做適量鍛煉，勞逸結(jié)合。
3，飲食護(hù)理。為避免手術(shù)之后恢復(fù)不良的風(fēng)險(xiǎn)，患者的日常飲食健康也同樣重要。平日里飲食應(yīng)該偏清淡滋潤(rùn)，宜多吃絲瓜、枸杞、芹菜等清涼食物。當(dāng)然蔬菜水果必不可少，如常見的西瓜、橙子、雪梨等，還可吃些拌嘴，如話梅，青果子等。除了多飲水外，平日里還可喝些檸檬汁、酸梅汁等解渴飲料。同樣，要忌口，忌吃辛辣刺激的食物，特別是油炸類食物，比如燒烤、漢堡等。但是要注意的是，也不可忌口太嚴(yán)，不然長(zhǎng)期下去，反而會(huì)影響患者營(yíng)養(yǎng)的吸收，不利于病情的好轉(zhuǎn)。
馬凡氏綜合癥的手術(shù)治療相當(dāng)復(fù)雜，但并不是不治之癥，隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)科技的發(fā)展，越來越多新的治療方法應(yīng)用，所以即使患此病，也不要放棄，要有一個(gè)積極樂觀的心態(tài)面對(duì)該病，平日不可郁郁寡歡，一個(gè)良好的生活方式時(shí)非常有利于病情的康復(fù)的。
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