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呂志勤 主任醫(yī)師 教授 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良主要原因是遺傳，需要對因治療。
一、原因
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的主要原因就是遺傳，是由相關(guān)基因發(fā)生缺陷而引起的一種遺傳性疾病。一般可以通過X連鎖隱性遺傳、常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳等方式遺傳給下一代。
二、治療
1、一般治療：患有進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的患者，平時要增加個人的營養(yǎng)，吃一些高營養(yǎng)的食物，比如雞蛋、瘦肉、牛奶等。
2、藥物治療：也可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下服用輔酶Q10軟膠囊、肌苷片、維生素E片等藥物改善。能夠激活人體細(xì)胞和細(xì)胞能量的營養(yǎng)，對于病情恢復(fù)有著一定的幫助作用。
3、心理治療：因為部分患者還會有語言發(fā)育遲緩、學(xué)習(xí)困難、理解力差等情況，所以要進(jìn)行心理治療，比如認(rèn)知行為療法、森田療法等。
4、手術(shù)治療：如果患者有脊柱側(cè)彎或者關(guān)節(jié)攣縮等情況，還需要及時進(jìn)行矯形手術(shù)，有助于維持運動技能以及呼吸功能。
5、其他治療：對于有呼吸困難的患者，可以使用呼吸機(jī)進(jìn)行輔助呼吸，此外還可以進(jìn)行干細(xì)胞治療、基因編輯等方式緩解。
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進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良屬于基因缺陷類疾病，目前為止還沒有可以將這種疾病根治的方法，只能通過藥物治療和一些康復(fù)訓(xùn)練以及飲食調(diào)理的方法來維持孩子的身體各項機(jī)能。不主張患兒多做鍛煉，只要能夠維持基本的行走能力和身... 詳細(xì)»
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進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一組由遺傳因素所致的原發(fā)性骨骼肌疾病，研究表明細(xì)胞膜缺陷是導(dǎo)致這種病的主要原因。臨床表現(xiàn)有假性肥大型肌營養(yǎng)不良、面肩肱型肌營養(yǎng)不良、眼咽型肌營養(yǎng)不良、強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良等，部分病人出現(xiàn)... 詳細(xì)»
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