近幾天，在中山三院嶺南醫(yī)院肝移植病區(qū)，近7個月的小文文（化名）露出從未有過的燦爛笑容，一掃家人數(shù)月來壓抑無比的壞心情。在眾人的見證下，他由性命垂危的“黃金寶貝”變成活潑可愛的“小白王子”，近期已經(jīng)準(zhǔn)備出院了。

不久前，這個小生命在中山三院肝移植團(tuán)隊的精心救治下，接受了媽媽捐獻(xiàn)左外葉的活體肝移植，被專家們從死神手中奪了回來。

出生患上罕見病，小生命危在旦夕

2019年12月中旬,出生僅1月20天的小文文發(fā)現(xiàn)皮膚變黃，尿色變深，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查懷疑“溶血性貧血”。此后的基因檢測證實，小文文患上了一種少見的先天性遺傳代謝病——希特林（Citrin）蛋白缺乏癥。

Citrin是一種線粒體內(nèi)鈣結(jié)合天冬氨酸/谷氨酸載體蛋白，在尿素循環(huán)及其他代謝過程中發(fā)揮重要作用。Citrin缺乏癥包含成年發(fā)作Ⅱ型瓜氨酸血癥和Citrin缺乏所致新生兒肝內(nèi)膽汁淤積癥（NICCD）兩種不同表型，為常染色體隱性遺傳。Citrin缺乏癥最初見于日本，不同地區(qū)發(fā)病率明顯不同。研究表明日本人群中NICCD發(fā)病率為1/17,000-34,000，男女發(fā)病率無明顯差異。NICCD患兒通過選擇合適的奶粉多數(shù)在一歲內(nèi)有自然緩解。少數(shù)病情嚴(yán)重患兒需進(jìn)行肝移植。

小文文經(jīng)過改換深度水解的奶粉，病情一度有所好轉(zhuǎn)，但病情仍時有反復(fù)，

2020年春節(jié)后，小文文皮膚和眼睛突然明顯變黃，尿液變成茶水色，病情逐漸加重。4月1日22點左右，小文文媽媽準(zhǔn)備喂奶時發(fā)現(xiàn)小文文無法被叫醒。

一家人緊急驅(qū)車來到廣州市兒童醫(yī)院，經(jīng)過搶救及后續(xù)檢查后，小文文被確診為“急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏癥”，同時合并有“嚴(yán)重腦水腫、中樞性呼吸衰竭、重度貧血同時凝血障礙”等多種危急重癥，更為糟糕的是小文文昏迷不醒的原因是由于急性肝衰竭導(dǎo)致的凝血功能障礙造成的顱內(nèi)出血，由于腦水腫嚴(yán)重，顱內(nèi)壓力很大，需要緊急開顱清除血腫。

2020年4月2日，僅僅5月零9天的小文文接受了“左側(cè)顳頂部硬膜下血腫清除加兩側(cè)去骨瓣減壓術(shù)”，去掉的顱骨骨瓣暫時埋置在小文文的左側(cè)肋弓的皮膚下。術(shù)后6天，小文文就撤除了呼吸機，但腦部損害依然嚴(yán)重，一側(cè)肢體偏癱，意識差，偶爾對爸爸媽媽的喊聲還有些反應(yīng)。

清除了顱內(nèi)血腫只是暫緩了病情的發(fā)展，小文文的肝功能衰竭此時已經(jīng)非常嚴(yán)重，完全變成了“小黃人”，總膽紅素達(dá)635ummol/L，是正常值高限的26倍，如果不及時做肝移植，小文文還是無法逃脫厄運。

但頭部的手術(shù)和全身情況的惡化，使得臨床救治的難度難以預(yù)估，同時給肝移植手術(shù)帶來不可預(yù)測的難度。如此危重的兒童病例在國內(nèi)外報道中均十分罕見。如何才能保住這個命運多舛的可愛小寶貝呢？

爭分奪秒，多團(tuán)隊配合完成高難度手術(shù)

4月22日，小文文父母抱著最后的希望，緊急向中山三院肝移植中心病區(qū)主任易述紅求助。

易述紅初步評估后，為小文文擬定了活體肝移植方案，并緊急將小文文轉(zhuǎn)院至中山三院嶺南醫(yī)院器官移植ICU，同時開通了綠色通道，盡快安排母子兩人的術(shù)前檢查，幸運的是母親的左外葉非常適合小文文，倫理委員會審查通過后，上報省衛(wèi)健委也很快得到批復(fù)。

真正的戰(zhàn)役馬上展開，中山三院肝臟外科主任、器官移植中心主任楊揚教授從武漢抗疫前線返粵并解除隔離后，顧不上休息，第一時間召集了中山三院兒童肝移植團(tuán)隊、ICU團(tuán)隊、麻醉團(tuán)隊、護(hù)理團(tuán)隊、影像團(tuán)隊的核心成員進(jìn)行多學(xué)科會診討論，針對肝移植手術(shù)創(chuàng)傷大、凝血功能差、腦出血術(shù)后及腦水腫、體重輕月齡小等幾大難題展開熱烈討論，并制定了詳細(xì)的術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后應(yīng)急預(yù)案。

2020年4月29日，剛滿6月零6天的小文文接受了活體肝移植手術(shù)，由媽媽捐獻(xiàn)了自己的左肝外葉。易述紅教授負(fù)責(zé)媽媽左外葉供肝的獲取術(shù)，膽道造影下，易述紅精細(xì)地分離肝臟的血管、止血，劈離……2個多小時后成功獲取左肝外葉。

13點30分，受體小文文手術(shù)開始，楊揚教授擔(dān)任主刀，他帶領(lǐng)兒童肝移植團(tuán)隊術(shù)中精細(xì)操作，精細(xì)止血，肝移植麻醉團(tuán)隊積極改善凝血，嚴(yán)格控制液體輸入，避免加重腦水腫。手術(shù)團(tuán)隊克服了患兒體重輕、血管細(xì)的困難，歷時7小時17分，順利完成了這臺高難度的兒童肝移植手術(shù)。

（楊揚教授實施兒童肝移植手術(shù)中）

手術(shù)后2個多小時，小文文睜開了雙眼；手術(shù)后8個小時拔除氣管插管呼吸機，4天后小文文便轉(zhuǎn)出器官移植ICU。如今，小文文肝功能已經(jīng)完全正常，腦部神經(jīng)損壞癥狀也基本痊愈。小文文逐步恢復(fù)了往日的靈氣。

優(yōu)秀團(tuán)隊協(xié)力合作，抗疫、生產(chǎn)兩不誤

中山三院肝移植中心是華南最大的兒童肝移植中心，兒童肝移植手術(shù)量位居全國前列，手術(shù)成功率和治愈率達(dá)到國際先進(jìn)水平。

近年在，該中心在學(xué)科帶頭人陳規(guī)劃教授、楊揚教授的帶領(lǐng)下，積極致力于兒童肝移植的相關(guān)研究，開展了活體肝移植、劈離肝移植、減體積肝移植、DCD供肝肝移植等多種術(shù)式，成功治愈了大量膽道閉鎖、代謝性肝病等終末期肝膽疾病患兒。近年來中山三院肝移植團(tuán)隊開展的兒童肝移植手術(shù)數(shù)量位居華南首位，目前最早一批在中心接受治療并存活至今的患兒已經(jīng)出院17年了。同時，該中心還保持著當(dāng)年國內(nèi)最小年齡25天、供肝僅為100g的全肝肝移植、劈離式兒童肝移植例數(shù)最多等多項國內(nèi)或華南區(qū)域兒童肝移植紀(jì)錄。

疫情爆發(fā)以來，中山三院是廣東省級新冠感染定點救治醫(yī)院。肝移植中心主任楊揚教授作為醫(yī)院第三批援漢醫(yī)療隊隊長，帶領(lǐng)一支133名醫(yī)務(wù)人員的隊伍在同濟(jì)醫(yī)院光谷院區(qū)工作五十天，整建制接管一個重癥病區(qū)。病區(qū)共收治90名患者，平均年齡61.8歲，其中重型和危重患者77名，占85.6%。病愈出院72人，管理和醫(yī)療成績在同院區(qū)17支國家醫(yī)療隊中名列前茅。醫(yī)療隊的救治模式得到了同濟(jì)醫(yī)院的高度肯定并獲國家推廣。楊揚因在前線的突出貢獻(xiàn)獲得“全國衛(wèi)生系統(tǒng)抗疫先進(jìn)個人”稱號。

（楊揚教授帶領(lǐng)的馳援武漢中山三院醫(yī)療隊）

休整期間，醫(yī)療隊將首創(chuàng)的“多學(xué)科、立體和個體化的綜合救治模式”整理形成了重癥新冠感染診治中山三院版推薦方案（包括了醫(yī)療、護(hù)理和感染防控三篇）并向全社會發(fā)布，將中大智慧推廣到全社會，使更多的患者受益。

3月30日返粵并隔離14天后，楊揚教授并未選擇休息，而是立即全身心投入臨床工作。

新冠疫情以來，中山三院肝移植團(tuán)隊團(tuán)結(jié)協(xié)作，前方楊揚教授帶領(lǐng)肝移植團(tuán)隊的近十位成員投入到“武漢保衛(wèi)戰(zhàn)”，后方陳規(guī)劃教授帶領(lǐng)肝移植團(tuán)隊在各個兄弟科室的大力支持和精誠合作下，科學(xué)抗疫的同時積極推進(jìn)復(fù)工復(fù)產(chǎn)。1月份以來，團(tuán)隊已經(jīng)完成80余例肝移植手術(shù)，挽救了許許多多陷入絕境的家庭，為患者照亮“新生”。

（中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院肝臟移植團(tuán)隊部分成員）

（通訊員：周晉安）