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尤長(zhǎng)宣 主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 腫瘤科門診
上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤是一種罕見(jiàn)的血管腫瘤，通常發(fā)生在軟組織中，但也可以在肝臟和肺部等內(nèi)臟器官中出現(xiàn)。肝肺同時(shí)發(fā)生上皮樣血管內(nèi)皮瘤的情況更為罕見(jiàn)，其發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。
首先，上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，診斷主要依靠組織病理學(xué)檢查。典型的組織學(xué)特征包括上皮樣細(xì)胞的增生、血管腔的形成和不同程度的壞死。免疫組化染色有助于明確診斷，通常表達(dá) CD31、CD34等血管內(nèi)皮標(biāo)記物。
其次，上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的治療主要包括手術(shù)切除、化療和放療。對(duì)于局限性腫瘤，手術(shù)切除是首選治療方法。對(duì)于無(wú)法手術(shù)切除或轉(zhuǎn)移的患者，化療和放療可以作為輔助治療手段。
對(duì)于上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤的預(yù)后因腫瘤的大小、位置、分化程度和轉(zhuǎn)移情況等因素而異。局限性腫瘤的 5 年生存率可達(dá) 80%以上，而轉(zhuǎn)移性腫瘤的 5 年生存率則較低。
總之，肝肺同時(shí)發(fā)生上皮樣血管內(nèi)皮瘤是一種罕見(jiàn)的疾病，其診斷和治療需要多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的合作。早期診斷和治療可以提高患者的生存率。
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