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李方方 主治醫(yī)師 開封市中心醫(yī)院 血液內(nèi)科
地中海貧血是一種珠蛋白生成障礙性貧血，是臨床多種遺傳性溶血疾病的一種，主要是由遺傳基因缺陷引起血紅蛋白中存在一種或多種的珠蛋白鏈合成缺失或不足等，造成貧血的出現(xiàn)。
1、寶寶是出現(xiàn)輕度的地中海貧血的癥狀，在臨床上是不要進(jìn)行什么治療的，日常注意飲食調(diào)理既可以，如果寶寶是出現(xiàn)找中度或重度的地中海貧血的癥狀則需要進(jìn)行一些藥物治療等。
2、一般治療，注意寶寶的休息以及營養(yǎng)補(bǔ)給，積極預(yù)防感染，適當(dāng)?shù)慕o寶寶補(bǔ)充葉酸以及維生素E等。
3、進(jìn)行輸血以及去鐵治療，需要注意的是紅細(xì)胞輸注僅適用于中間型α和β地中海貧血的癥狀，臨床是不建議用于重型β地中海貧血的癥狀。對于重型β地貧要注意從早期開始進(jìn)行中、高量的輸血治療，促使患兒的生長發(fā)育接近正?；蚍乐箤殞毠趋啦∽?。
3、鐵鰲合劑的治療，增加鐵從尿液和糞便排出。需要注意去鐵胺具有一定的副作用存在，長期使用會造成白內(nèi)障以及長骨發(fā)育障礙等不良的出現(xiàn)。
4、進(jìn)行脾臟切除，脾臟切除的治療對血紅查白 H 病以及中間型β地貧的治療效果相對較好，但對于重型β地貧效果相對較差，且脾臟切除有可能會出現(xiàn)免疫功能低下的現(xiàn)象。
5、進(jìn)行造血干細(xì)胞移植，能有效的根治重型β地貧。
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新生兒地貧篩查正常值
對新生兒進(jìn)行地中海貧血篩查的時候，有相應(yīng)的正常范圍。此時參考的血紅細(xì)胞正常值，維持在3.5~5.0之間。而rbc溶解范圍的正常值，應(yīng)當(dāng)維持在82~95之間。如果這兩項數(shù)據(jù)，沒有在正常的范圍之內(nèi)，提示著... 詳細(xì)»
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新生兒地貧篩查準(zhǔn)確率
新生兒地貧篩查的準(zhǔn)確率能夠高達(dá)90%以上，如果通過篩查新生兒為陽性的話，建議帶寶寶到醫(yī)院進(jìn)行進(jìn)一步的檢查。另外，對寶寶的父母雙方也是需要進(jìn)行檢查的，因為地中海貧血具有遺傳性，通過檢查能夠確定寶寶的輕重... 詳細(xì)»
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新生兒膽紅素正常值
新生兒膽紅素的正常值在30~103毫摩爾每升。正常狀態(tài)下，膽紅素數(shù)值會穩(wěn)定控制在這個范圍內(nèi)。如果出現(xiàn)紅細(xì)胞生成或破壞增多，膽紅素的代謝和排出功能異常時，會導(dǎo)致膽紅素的值升高，引起新生兒的黃疸，表現(xiàn)為皮... 詳細(xì)»
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新生兒地貧篩查的準(zhǔn)確率
地中海貧血簡稱地貧，又稱珠蛋白生成障礙性貧血或者海洋性貧血。是一組遺傳性溶血性貧血疾病，主要是由遺傳的基因缺陷，導(dǎo)致血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足，進(jìn)而引起貧血或病理狀態(tài)。臨床中主要以... 詳細(xì)»
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