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郭欣 副主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風濕免疫科
一、初次面診
2021年8月10日，趙女士來到我的診室，自述2018年開始無明顯誘因陸續(xù)出現多發(fā)齲齒，當時未予重視。于2021年7月因左側額顳頂枕部慢性硬膜下血腫，腦疝于我院神經外科住院，術后性格改變，情緒易激動，住院期間查血小板計數僅8*10^9/L，抗核抗體1:1000顆粒型，抗nRNP弱陽性，抗SSA、抗SSB、抗Ro-52均3+，診斷“免疫性血小板減少”，后予免疫球蛋白沖擊治療后，血小板恢復至正常，我科會診考慮“干燥綜合征？”建議轉科進一步診療。但患者拒絕轉科并要求出院，出院后不規(guī)律使用“硫酸羥氯喹”治療。2021-08-08來我院復診，家屬訴約1周前自行停用羥氯喹后出現反復咽痛，伴右足背瘀斑，性格改變較前加重，現為求進一步診治收入我科。發(fā)病期間，口周偶有破潰，無光過敏、脫發(fā)，無口干、眼干，無肢端發(fā)作性青紫，睡眠較差。進一步了解，既往患有鼻咽癌，對頭孢過敏。
二、治療經過
入院后，仔細為趙女士做查體，口腔多發(fā)齲齒；右足背和左上臂分別見一直徑3cm、1cm大小的青紫瘀斑，全身淺表淋巴結未及腫大；四肢各關節(jié)未見腫脹，無壓痛，活動無受限；脊柱無畸形，生理彎曲存在，腰部、頸部活動無受限；四肢肌力、肌張力正常。查血常規(guī)回報白細胞1.77*10^9/L、中性粒細胞0.84*10^9/L，血小板64*10^9/L、血紅蛋白97*10^12/L，提示三系減少，免疫球蛋白G 24.2g/L，血沉上升；尿、大便常規(guī)未見異常；自身抗體譜提示抗核抗體、RF、CCP、SSA、SSB、Ro-52均陽性，直接抗人球蛋白試驗呈陽性。入院次日行骨髓穿刺術，結果提示取材部分血稀，血小板減少；并行唇腺活檢檢查，病理回報（唇腺）送檢5枚涎腺小葉，間質散在豐富淋巴、漿細胞浸潤，可見1個淋巴細胞浸潤灶形成。再結合趙女士的臨床表現，可明確診斷為干燥綜合征。
仔細與趙女士溝通治療方案，并詳細講述了本病目前尚無根治方法，主要為替代和對癥治療。治療目標是緩解患者癥狀，延緩疾病進展，防止因長期口眼干燥造成的局部損傷，防止系統(tǒng)損害。遂給予甲潑尼龍控制炎癥反應；硫酸羥氯喹片和環(huán)孢素調節(jié)免疫，控制病情發(fā)展；碳酸鈣D3片補鈣，減少糖皮質激素對骨質的影響；并予替普瑞酮膠囊護胃，鹽酸多奈哌齊膠囊改善認知，丙戊酸鈉片抗癲癇，奧氮平穩(wěn)定情緒，氯化鉀補鉀等對癥治療。2021年8月23日，經治療后患者口周破潰愈合，未出現新發(fā)瘀斑，復查血常規(guī)提示白細胞、血小板、血紅蛋白均較前好轉，身體恢復良好，且精神狀態(tài)佳，遂通知其家屬可辦理出院手續(xù)。
三、治療效果
經治療后，血液系統(tǒng)異常好轉，情緒較前稍改善，無發(fā)熱、眼干、口干、關節(jié)痛等不適，一般情況好，準許出院，出院以后，再三叮囑趙女士規(guī)范服藥，定期復查，不適時隨診。
治療費用：
手術費：500-600元
檢查費：5000-10000元
住院費：1000-2000元
其他費用：4000-5000元
患者無醫(yī)保，全部自費。
四、注意事項
1、作息規(guī)律、注意休息、避免受涼，避免跌倒、負重、勞累、劇烈運動。
2、避免辛辣、刺激的食物，飲食清淡，適當多吃新鮮果蔬，保證每日能量供給，有吞咽困難的患者可進食流質的食物。
3、1周后復查環(huán)孢素血藥濃度、血常規(guī)、電解質、肝腎功能、免疫七項、ESR等指標。耳鼻喉科、神經內科隨診。
4、1月返回風濕免疫科門診復診，請?zhí)崆邦A約掛號，并于當天8:00前空腹到達門診抽血。
5、咀嚼無糖口香糖、含服酸檸檬或麥芽糖含片、使用加濕器都可以緩解口干癥口狀。保持口腔清潔，經常用含氟的漱口液漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的風險。
五、個人感悟
干燥綜合征，是一種主要侵犯唾液腺和淚腺的慢生炎癥性自身免疫性疾病，以口、眼干燥為常見癥狀。此外，本病還會影響其他外分泌腺及組織器官，出現多種器官受累的臨床表現；血清中存在多種自身抗體陽性，往往出現高球蛋白血癥。目前尚無可以根治干燥綜合征的方法，治療目的主要是緩解患者癥狀，延緩疾病進展和保護內臟器官。
本文的主人公趙女士，因自行停藥后出現反復瘀斑，口周破潰來醫(yī)院就診，經過一系列臨床檢查和醫(yī)生判斷，診斷為干燥綜合征，經藥物治療后明顯好轉，同時囑咐患者應保持口腔濕潤、清潔，改善生活習慣，在醫(yī)生指導下堅持用藥，定期復診。
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貴州中醫(yī)藥大學第二附屬醫(yī)院 風濕免疫科
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干燥綜合征的飲食
干燥綜合征這種疾病主要是侵犯人體淚腺以及唾液腺等外分泌腺的一種慢性疾病，如果出現干燥綜合征會給日常生活造成很大的影響，如果飲食不當對身體也會造成很大的創(chuàng)傷，對于病癥的恢復不利，因此在日常生活中一定要特... 詳細»
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干燥綜合征早中晚區(qū)別
干燥綜合征的早中晚期的區(qū)別如下：1、在干燥綜合征病情的早期，有些患者并不會有任何的臨床癥狀。隨著疾病的進展，在干燥綜合征的中期，會出現明顯的口干、眼干、腮腺腫大、牙齒脫落之類的唾液腺分泌不足等臨床表現... 詳細»
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干燥綜合征有什么癥狀
干燥綜合征的癥狀會表現在口部，嚴重的患者會因牙齒和口腔黏膜發(fā)黏而需要頻繁的飲水，舌部有舌面的干裂和疼痛，還會出現間歇性交替性的腮腺腫痛，多數干燥綜合征患者還會出現外分泌腺體外的系統(tǒng)損害，如皮膚把紅遍、... 詳細»
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干燥綜合征的保健護理
干燥綜合征是一種外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，又叫做自身免疫性外分泌病，病癥的多發(fā)群體是40歲到50歲之間的女性，常見的發(fā)病部位就是外分泌腺，通常會由于唾液腺和淚腺受損，功能或有所下降從而出現口干... 詳細»
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干燥綜合征的治療方針
干燥綜合征是指一種主要累及外分泌物腺體的慢性炎癥性自身買免疫病。引起干燥綜合征的因素大致分為感染因素、遺傳因素、內分泌物因素等，此病癥多見于女性，可累及口腔、皮膚、關節(jié)、腎、肺、血液、視覺、消化系統(tǒng)等... 詳細»
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