今年49歲的羅先生患有肥厚型梗阻性心肌病，心臟彩超檢查顯示左室流出道梗阻。羅先生轉(zhuǎn)診到中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院后，該院黨委書記、心血管內(nèi)科主任王景峰教授采用心臟超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮腔內(nèi)射頻消融治療，精確定位肥厚的室間隔，為羅先生消除心肌肥厚。目前羅先生康復(fù)良好，已順利出院。
青少年心臟性猝死“元兇”之一
來自廣東江門的羅先生兩年前開始出現(xiàn)胸悶、呼吸困難、氣短不適，活動耐力較前明顯下降，期間還因黑朦發(fā)生跌倒，所幸未出現(xiàn)意外。3個月前，羅先生感覺上訴癥狀加重，嚴重影響到正常生活。到當?shù)蒯t(yī)院就診時，心臟彩超發(fā)現(xiàn)左室流出道狹窄、室間隔肥厚，建議到上級醫(yī)院進一步診治。來到中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院后，羅先生確診患有肥厚型梗阻性心肌病，心臟彩超顯示左室流出道梗阻，需要住院進一步治療。
王景峰教授介紹，肥厚型梗阻性心肌病是一類致殘、致死率高的遺傳性心肌病，因心臟室間隔異常肥厚，導(dǎo)致左室流出道梗阻和射血受阻，引起胸悶、呼吸困難等癥狀，梗阻越重，臨床癥狀越重，預(yù)后也越差，這也是青少年心臟性猝死最常見的原因之一。
肥厚型梗阻性心肌病該如何治療呢？王景峰教授表示，部分患者可通過藥物可改善呼吸困難等癥狀，但藥物作用有限，且受到諸多限制。外科室間隔減容手術(shù)被認作是非藥物治療的“金標準”，通過切除部分心肌達到減少及解除流出道梗阻，但該手術(shù)需要開胸，創(chuàng)傷及房室傳導(dǎo)阻滯風險相對較高。
“除此之外，室間隔酒精化學(xué)消融手術(shù)也是一種治療手段。手術(shù)中經(jīng)導(dǎo)管將無水乙醇選擇性注入間隔支動脈誘發(fā)室間隔壞死，能改善癥狀，成為一種替代外科室間隔減容手術(shù)的非藥物治療方法?！蓖蹙胺褰淌诮榻B，酒精化學(xué)消融術(shù)的前提是冠脈有間隔支，而間隔支動脈存在一定的解剖變異，不是總與梗阻部位相匹配，所以有一部分患者不宜使用酒精化學(xué)消融術(shù)，羅先生就是這樣的例子。另一方面，酒精化學(xué)消融術(shù)中存在無水乙醇向非間隔支動脈滲漏造成災(zāi)難性后果的風險，也在一定程度上限制其使用。
精準射頻消融為治療提供新思路
羅先生住院后，經(jīng)過冠脈造影排除了冠心病?；诹_先生的病情及后續(xù)診治策略的選擇，王景峰教授組織心內(nèi)科、心外科、影像科、心臟超聲行多學(xué)科疑難病例討論（MDT）后，考慮羅先生的冠脈造影未見明顯間隔支，無法進行酒精化學(xué)消融，同時心外科考慮未達到手術(shù)適應(yīng)癥，決定采用心臟超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮腔內(nèi)射頻消融治療消除心肌肥厚。
“射頻消融應(yīng)用于心律失常已有20余年，將射頻能量導(dǎo)入心肌，可以造成局部心肌的凝固性壞死，這一原理為肥厚型梗阻性心肌病的治療提供了新的思路。”王景峰教授介紹，從首次報道用于治療肥厚型梗阻性心肌病以來，經(jīng)皮腔內(nèi)射頻消融治療不受冠脈解剖限制，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、不需全麻、風險相對較低等特點，近年來研究表明，射頻消融治療可明顯降低左室流出道壓力階差，緩解梗阻癥狀。
經(jīng)過精心的術(shù)前準備后，在王景峰教授的指導(dǎo)下，該院心律失常亞專科主任謝雙倫教授熟練運用心腔內(nèi)超聲，在三維標測系統(tǒng)Carto的引導(dǎo)下，準確構(gòu)建心臟模型，將射頻消融大頭導(dǎo)管精確找到肥厚的室間隔，通過大頭導(dǎo)管上標測到的電信號避開希氏束、左束支、左前分支、左后分支等心臟關(guān)鍵傳導(dǎo)系統(tǒng)，對左室流出道基底部的肥厚間隔心肌實施了精準射頻消融。消融術(shù)后超聲復(fù)查左室流出道壓力階差降低30mmHg，SAM征明顯減弱，流出道狹窄明顯減輕，羅先生感覺癥狀明顯緩解。
經(jīng)Carto三維重建心臟后標出肥厚型心肌部位及術(shù)中消融模擬圖
謝雙倫教授指出，心臟內(nèi)超聲引導(dǎo)的射頻消融術(shù)是在超聲指導(dǎo)下的治療方法，具有精確度高、創(chuàng)傷小，安全性高的優(yōu)勢，且可減少輻射。結(jié)合心臟內(nèi)超聲和導(dǎo)管射頻消融術(shù)引入至肥厚型梗阻性心肌病的微創(chuàng)治療是近些年發(fā)展起來的一種新技術(shù)，術(shù)后效果可觀，患者反響好。
王景峰教授提醒，肥厚型梗阻性心肌病是一類遺傳性心肌病，具有心臟性猝死風險，患者應(yīng)及時到醫(yī)院就診，同時進行家族基因篩查?！叭绻屎裥托募〔』颊叽_定有致病基因，其直系親屬不管是否有臨床癥狀，均推薦進行基因測序檢查致病基因，同時進行詳細的臨床檢查，后期定期隨訪。”王景峰教授表示，若患者基因檢查為陰性，或檢查結(jié)果為臨床意義不確定的基因突變，其直系親屬也應(yīng)該進行詳細的臨床檢查，必要時進行基因檢查并定期隨訪。
專家介紹
王景峰
教授、主任醫(yī)師、醫(yī)學(xué)博士、博士生導(dǎo)師，中山大學(xué)首屆名醫(yī)，享受國務(wù)院特殊津貼。現(xiàn)任中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院黨委書記、心血管內(nèi)科主任。擔任中華醫(yī)學(xué)會心電生理和起搏分會副主任委員、中華醫(yī)學(xué)會心電生理和起搏分會心力衰竭器械治療工作委員會副主任委員、國家衛(wèi)生健康委腦卒中防治專家委員會房顫卒中防治專業(yè)委員會副主任委員、中國醫(yī)師協(xié)會心律學(xué)專業(yè)委員會常務(wù)委員、中國醫(yī)師協(xié)會心血管內(nèi)科醫(yī)師分會常務(wù)委員、國家心血管病中心專家委員會委員、中國心血管疾病介入診療培訓(xùn)項目專家委員會委員、美國心律學(xué)會委員(FHRS)、《中華心律失常學(xué)雜志》副總編輯等。主持5項國家自然科學(xué)基金(包括重大研究計劃培育項目)和其他多項衛(wèi)生部臨床學(xué)科重點項目及廣東省自然重點項目，發(fā)表SCI論文100余篇，獲多項省部級科技進步獎項。從事心血管系統(tǒng)疾病的醫(yī)療、教學(xué)、科研30余年，對各種心血管疾病，包括各種疑難危重癥心血管病，有非常豐富的診治經(jīng)驗，尤其是在心臟器械置入(心臟起搏器、ICD和CRT/CRTD)方面有很深造詣，置入成功率高、療效好、并發(fā)癥少，居國內(nèi)領(lǐng)先水平。
謝雙倫
心血管內(nèi)科副教授、主任醫(yī)師、碩士生導(dǎo)師，現(xiàn)任心血管內(nèi)科心律失常專科主任。擅長各種心律失常診斷和射頻消融治療，中山大學(xué)逸仙優(yōu)秀醫(yī)學(xué)人才，廣東省杰出青年醫(yī)學(xué)人才。目前已經(jīng)主持7項自然科學(xué)基金項目，其中包含有國家自然科學(xué)基金1項。發(fā)表了論文30多篇，其中SCI收錄文章有16篇，中華、中國系列核心期刊20多篇，主譯了《Marriott’s心電圖學(xué)》，主編《心血管內(nèi)科醫(yī)師門診決策門診策略叢書》，參編學(xué)術(shù)專著8本。曾獲得湖北省科技進步一等獎、武漢市科技進步一等獎、高?？茖W(xué)技術(shù)科學(xué)進步二等獎，國家科技進步二等獎及獲得中國發(fā)明專利一項等。
（記者：通訊員：張陽、劉昕晨）
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