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袁俊麗 主任醫(yī)師 邯鄲市第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥是一組病因未明的選擇性侵犯腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、脊髓前角細(xì)胞、皮層錐體束以及錐體細(xì)胞的慢性進(jìn)行性神經(jīng)變性疾病，它一般被認(rèn)為是由于遺傳因素和環(huán)境因素所導(dǎo)致的。本病的發(fā)病率約為每年1到3/10萬(wàn)，患病率為每年4到8/10萬(wàn)，多數(shù)患者常于出現(xiàn)癥狀后3到5年內(nèi)死亡。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥的主要表現(xiàn)
1、一般可以將本病根據(jù)臨床表現(xiàn)的不同分為以下四種類型：進(jìn)行性肌肉萎縮（PMA）、肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）、原發(fā)性側(cè)索硬化（PLS）以及進(jìn)行性延髓麻痹（PBP）。
2、根據(jù)是否具有家族遺傳性可以分為散發(fā)性以及家族性ALS。
3、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥主要表現(xiàn)為肌肉萎縮、肌肉無(wú)力、肌張力增高、肌束震顫及腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性等特征。
4、多數(shù)患者的首發(fā)癥狀以不對(duì)稱的局部肢體無(wú)力起病，如走路拖步、發(fā)僵、易跌倒，手指活動(dòng)（如開(kāi)門(mén)、持筷、系扣）不靈活等，也可出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難等球部癥狀起病。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥的治療方法
1、口服維生素E和維生素B族進(jìn)行治療。
2、針對(duì)肌肉痙攣可用地西泮，或是分次口服氯苯氨丁酸；針對(duì)呼吸肌麻痹者，采用呼吸機(jī)輔助呼吸。
3、可試用于治療本病的一些藥物，如干擾素，促甲狀腺激素釋放激素，睪酮，卵磷脂，免疫抑制劑，半胱氨酸以及血漿交換療法等，但它們的療效是否確實(shí)，尚難評(píng)估。
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