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血友病遺傳

血友病 血友病遺傳
主講專家
付斌
付斌 副主任醫(yī)師

中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 血液科

簡介:骨髓衰竭性疾病等各類貧血性疾病的診療、造血干細胞移植、出凝血性疾病的診療。
視頻內(nèi)容

血友病是八因子和九因子做兩個凝血活性因子基因缺陷導(dǎo)致的蛋白功能缺失的一種疾病,是一個伴性的遺傳,所以在這種情況下非常要注意家族史。血友病的臨床特征是由于是X連鎖的染色體疾病,由于男性只有一條X染色體,所以更容易發(fā)病,更容易展現(xiàn)基因的缺陷。

所以往往臨床上面女性是攜帶者,男性是發(fā)病女性攜帶者的話,凝血功能受到部分受損,但是相對維持正常。男性由于獲得了一個異常的八因子或者是九因子他的臨床出血的表現(xiàn)就非常的明確。

因此血友病的遺傳由于是伴性遺傳,可以說是傳男不傳女這是臨床特征,但是基因是男和女都是可能會傳遞的。

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