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付斌 副主任醫(yī)師
簡介:骨髓衰竭性疾病等各類貧血性疾病的診療、造血干細胞移植、出凝血性疾病的診療。
血友病是八因子和九因子做兩個凝血活性因子基因缺陷導(dǎo)致的蛋白功能缺失的一種疾病,是一個伴性的遺傳,所以在這種情況下非常要注意家族史。血友病的臨床特征是由于是X連鎖的染色體疾病,由于男性只有一條X染色體,所以更容易發(fā)病,更容易展現(xiàn)基因的缺陷。
所以往往臨床上面女性是攜帶者,男性是發(fā)病女性攜帶者的話,凝血功能受到部分受損,但是相對維持正常。男性由于獲得了一個異常的八因子或者是九因子他的臨床出血的表現(xiàn)就非常的明確。
因此血友病的遺傳由于是伴性遺傳,可以說是傳男不傳女這是臨床特征,但是基因是男和女都是可能會傳遞的。
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血友病疼嗎
血友病本身是不會疼的,但是血友病的患者一旦出血,局部有血腫,由于血腫的壓迫會有疼痛的感覺。血友病是一組出血性的疾病,是遺傳性的疾病,由于凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的。它主要的臨床表現(xiàn)就是出血,其中又以關(guān)節(jié)腔的出血為主要的臨床表... 詳細»
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血友病基因治療
血友病大多數(shù)基因療法正處于是實驗階段,一般并不是采用此種方法治療,多數(shù)采用注射凝血因子方式治療?;虔煼ㄍǔI喜砍墒?,并不是所有血友病患者都適合于基因方法治療,一般是有病患者,可以通過定期注射凝血因子方式治療,有利于提高... 詳細»
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血友病平均壽命是多少
血友病是一組具有遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。其共同特征是活性凝血活酶生產(chǎn)功能障礙、凝血時間延長和創(chuàng)傷后輕度出血的終身趨勢。臨床上血友病不會影響患者的正常壽命,但如有出現(xiàn)嚴(yán)重的創(chuàng)傷,不能很好的進行止血或愈合的情況,則有... 詳細»
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什么是血友???治療血友病,這5個方法很靠譜
眾所周知,血友病是一種比較少見的凝血障礙疾病。由于癥狀的不同,血友病患者還可以分為血友病A和血友病B兩種。那么,血友病的遺傳方式是什么呢?血友病治療的話一般都怎么治療? 詳細»