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呂志勤 主任醫(yī)師 教授 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
亨廷頓氏舞蹈癥又可以被稱為慢性進行性舞蹈病，屬于一種比較罕見的常染色體顯性遺傳病，中年人患者居多。亨廷頓氏舞蹈癥的表現(xiàn)以運動、認知和精神方面的癥狀為主，如不自主活動、癡呆、認知障礙等，部分患者還可能會并發(fā)抑郁癥。該病復(fù)雜多變，發(fā)病隱匿，而且患者病情會逐漸惡化，預(yù)后效果差，一般發(fā)病15到20年后便會死亡。
亨廷頓氏舞蹈癥的表現(xiàn)癥狀
1、患者最初的癥狀為面部或上肢出現(xiàn)舞蹈樣動作，逐漸累及全身，動作緩慢，幅度大、樣式多，無規(guī)律性。
2、一般癥狀包括佯笑、口半張、頭部前屈后仰、聳肩、走路不穩(wěn)、書寫、進食有困難。
3、肌張力時高時低，肌肉松弛，面無表情。
4、多疑、偏執(zhí)、出現(xiàn)幻覺。
5、共濟失調(diào)，構(gòu)音障礙，智力減弱，記憶力與注意力下降，容易出現(xiàn)癡呆。
亨廷頓氏舞蹈癥的治療方法
1、可以采取基因療法與其它間接性的分子療法。前者把變異基因和它的轉(zhuǎn)錄產(chǎn)物變成單獨的病因,直接進行治療;后者是有更正導(dǎo)致疾病的復(fù)雜分子與神經(jīng)有關(guān)的通路。
2、目前尚未找到完全治愈的方法，只能對癥治療。
3、可在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用多巴胺阻滯劑、膽堿能促效劑等藥物輔助治療。
4、根據(jù)自身情況，必要時可采取立體定向手術(shù)損毀治療的方法。
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