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黃劍 副主任醫(yī)師 義烏市中醫(yī)醫(yī)院 兒科
有的人體內缺乏苯丙氨酸羥化酶，該酶的作用是將苯丙氨酸轉化為酪氨酸，然后參加機體內多種激素的合成，如果缺乏苯丙氨酸羥化酶就無法將機體內的苯丙氨酸轉化成酪氨酸，進而導致苯丙氨酸轉變成酮酸，并且在體內大量積累，之后隨尿液排出體外，這就是苯丙酮尿癥，屬于一種氨基酸代謝疾病。
一、苯丙酮尿癥怎么治療？
1、低苯丙氨酸飲食：
由于苯丙氨酸是合成蛋白質所必需的一種氨基酸，所以不能讓機體不攝入苯丙氨酸，如果機體缺乏苯丙氨酸會導致神經系統(tǒng)受損，因此對于一些苯丙酮尿癥患者來說可以吃一些含低苯丙氨酸的食物或者奶粉，食物也要保持低蛋白，這樣可以控制機體血液中的苯丙氨酸含量保持在一個合適的范圍內，進而達到治療苯丙酮尿癥的目的。飲食治療是主要的治療方法，需要長期堅持，一般情況下來說，苯丙酮尿癥出現(xiàn)在兒童群體，當發(fā)現(xiàn)該疾病之后就要及時進行治療，要一直堅持到青春期左右，在治療的過程中要觀察患兒的情況，還有可能會出現(xiàn)一些副作用，也要注意觀察。
2、BH4、5-羥色胺和L-DOPA：
如果是機體內缺乏四氫生物蝶呤（BH4）導致的苯丙酮尿癥則可以采用該方法進行治療，這屬于藥物治療的范疇，在進行藥物治療的同時也要進行飲食治療，這樣才能保證治療效果。
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苯丙酮尿癥的治療
苯丙酮尿癥是氨基酸代謝障礙性疾病。主要是因為苯丙氨酸及其代謝產物，在體內蓄積引起的一系列功能異常，導致患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產物，是常染色體隱性遺傳病。飲食治療的原則是苯丙氨酸的攝入量，既能保... 詳細»
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苯丙酮尿癥的治療
苯丙酮尿癥是一種由于苯丙氨酸代謝的時候出現(xiàn)代謝途徑中的酶缺陷的氨基酸代謝病。這會導致苯丙氨酸不能轉化成身體所需要的酪氨酸，主要是一種遺傳疾病，多出現(xiàn)在嬰兒身上，遺傳方式是常染色體的隱性遺傳。主要癥狀是... 詳細»
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如何確診苯丙酮尿癥
苯丙氨酸是人體生長發(fā)育必需的氨基酸之一，正常情況下，人體每日需要攝入200至500毫克的苯丙氨酸。苯丙氨酸既可以合成蛋白質，又可以通過肝細胞轉化為酪氨酸，合成甲狀腺素、腎上腺素或黑色素。如果苯丙氨酸在... 詳細»
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