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李方方 主治醫(yī)師 開封市中心醫(yī)院 血液內(nèi)科
地中海貧血，也稱為海洋貧血，是一種遺傳性溶血性疾病。輕度地中海貧血通常不需要治療。但要積極預(yù)防和治療溶血的原因，如感染。脾切除術(shù)適用于輸血量增加、脾功能亢進(jìn)和明顯壓迫癥狀的患者。青少年應(yīng)采用高量輸血療法，以確保正常生長(zhǎng)發(fā)育。在地中海，貧血是一種遺傳性疾病，由染色體異常引起，治愈非常困難。
一、地中海貧血癥狀
1、重度地中海貧血患者主要表現(xiàn)為溶血性貧血。貧血的發(fā)病相對(duì)較早，通常在兒童中更常見。貧血更嚴(yán)重。
2、由于溶血性貧血和肝脾腫大，可發(fā)生異常骨發(fā)育和骨發(fā)育畸形。
3、輕度地中海貧血患者可能有輕度貧血和溶血性癥狀。長(zhǎng)期貧血可引起肝脾腫大，中間型主要是臨床表現(xiàn)介于輕和重之間。
二、地中海貧血的治療方法
1、脾切除術(shù)：脾切除術(shù)對(duì)血紅蛋白病H和中度地中海貧血有較好的療效，但對(duì)重度地中海貧血效果不佳。脾切除術(shù)會(huì)削弱免疫功能，應(yīng)在5 ~ 6歲后進(jìn)行，并嚴(yán)格控制適應(yīng)癥。
2、造血干細(xì)胞移植：異基因造血干細(xì)胞移植是目前根除嚴(yán)重~地中海貧血的一種方法。如果有與人類白細(xì)胞抗原相匹配的造血干細(xì)胞供體，它們應(yīng)該是治療嚴(yán)重~地中海貧血的首選。
3、輸血和除鐵治療：少量紅細(xì)胞輸注僅適用于中間型和地中海貧血，不推薦用于重度地中海貧血。對(duì)于嚴(yán)重的~地中海貧血，應(yīng)在早期給予中、高輸血，使兒童的生長(zhǎng)發(fā)育接近正常，預(yù)防骨骼病變。
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