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李暉 主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 感染內(nèi)科
肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson?。┦且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，由于銅在體內(nèi)過(guò)度蓄積，導(dǎo)致肝臟、腦部等多個(gè)器官損傷。肝硬化是其常見(jiàn)的肝臟并發(fā)癥之一。
Wilson病引起的肝硬化的發(fā)生機(jī)制與銅代謝紊亂密切相關(guān)。銅在肝臟中過(guò)度蓄積，導(dǎo)致肝臟炎癥和纖維化，逐漸發(fā)展為肝硬化。肝硬化的嚴(yán)重程度與銅蓄積的程度和時(shí)間有關(guān)。Wilson病引起的肝硬化的臨床表現(xiàn)與其他原因引起的肝硬化相似，主要包括肝功能減退和門(mén)靜脈高壓的相關(guān)癥狀和體征。如乏力、食欲減退、腹脹、腹瀉、皮膚黃染、肝掌、蜘蛛痣、腹水等。
Wilson病引起的肝硬化的治療主要包括藥物治療和手術(shù)治療。藥物治療主要是使用驅(qū)銅藥物，如青霉胺、曲恩汀等，以減少銅的蓄積。手術(shù)治療主要是針對(duì)肝硬化引起的并發(fā)癥，如食管胃底靜脈曲張、腹水等，進(jìn)行相應(yīng)的治療。
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肝豆?fàn)詈俗冃?治療
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