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袁中旭 主治醫(yī)師 安徽省第二人民醫(yī)院 普外科
現(xiàn)在生活中患有肝病的人越來(lái)越多了，但是我們平時(shí)生活中所聽(tīng)說(shuō)的肝病患者主要就是病毒性肝炎以及肝炎的患者。大家對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病是很少了解的，其實(shí)肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的代謝障礙性疾病，大家在患有這種疾病的時(shí)候，身體內(nèi)的銅代謝就會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的障礙，從而導(dǎo)致人體的基底節(jié)受損，最終會(huì)讓人們出現(xiàn)肝硬化的現(xiàn)象。那么，肝豆?fàn)詈俗冃允鞘裁礃拥募膊∧兀?/p>
第一，首先來(lái)給大家介紹一下肝豆?fàn)詈俗冃缘牟±砀淖儭．?dāng)人體在出現(xiàn)肝豆?fàn)詈俗冃缘臅r(shí)候，主要會(huì)累及到人體的大腦，腎臟，角膜以及肝臟等器官。大家可以在肝臟的表面以及肝臟切片的時(shí)候看到大小不等的一些結(jié)節(jié)，如果這些結(jié)節(jié)繼續(xù)發(fā)展下去的話，那么就會(huì)形成肝硬化的現(xiàn)象。對(duì)于大多數(shù)患者來(lái)說(shuō)，人體的肝臟因?yàn)殂~代謝障礙而表現(xiàn)出一種棕黃色。人體大腦組織中的蒼白球，大腦皮質(zhì)以及小腦齒狀核也會(huì)受到明顯的損害，主要就會(huì)表現(xiàn)出大腦萎縮，軟化以及色素沉著的現(xiàn)象，這樣的話就會(huì)嚴(yán)重的影響到大家的中樞神經(jīng)系統(tǒng)，嚴(yán)重的甚至?xí)?dǎo)致大家的生活不能自理。在光鏡下看來(lái)，大家可以發(fā)現(xiàn)大腦組織中的神經(jīng)元會(huì)出現(xiàn)脫失以及新型膠質(zhì)細(xì)胞增生的現(xiàn)象。
第二，一般來(lái)說(shuō)，肝豆?fàn)詈俗冃允呛苋菀装l(fā)生在兒童時(shí)期以及青少年時(shí)期的。主要發(fā)病年齡就是在五歲到三十五歲之間。一般來(lái)說(shuō)，發(fā)病的男生多于女生，肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∏榘l(fā)展是非常緩慢的，一般來(lái)說(shuō)，大家在發(fā)病一段時(shí)間后就會(huì)出現(xiàn)病情緩解的階段。有很多患者都會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)以及精神方面的障礙，主要就是很多患者就會(huì)出現(xiàn)肌張力障礙，并且有吞咽困難，運(yùn)動(dòng)遲緩等癥狀。除此之外，肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊咦⒁饬σ约坝洃浟σ矔?huì)出現(xiàn)大大的減退，如果嚴(yán)重的話，還會(huì)出現(xiàn)智能障礙以及反映遲鈍的現(xiàn)象，嚴(yán)重的影響了人們的正常生活。
總而言之，肝豆?fàn)詈俗冃允且环N主要發(fā)生在兒童時(shí)期的疾病，人們?cè)诨加羞@種疾病的時(shí)候經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)銅代謝障礙。要知道如果人體內(nèi)沒(méi)有銅代謝的話，那么銅就會(huì)積累在人體的各個(gè)器官，從而導(dǎo)致人們出現(xiàn)相應(yīng)的病變。當(dāng)積累在大腦的時(shí)候，就會(huì)讓人們的中樞神經(jīng)系統(tǒng)受到很大的傷害，積累到肝臟的時(shí)候就會(huì)讓人們出現(xiàn)肝硬化的現(xiàn)象。
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肝豆?fàn)詈俗冃?治療
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