5歲女孩體重不升，肚子卻“吹起了氣球”，原來腹中竟有一個和她腦袋一樣大的“粉紅色大肉球”——左腎母細胞瘤！所幸，中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院多學(xué)科協(xié)作團隊幫方方及時揪出了這個“大壞蛋”，目前孩子已完成了第一次化療，恢復(fù)良好。
孩子體重越來越輕，肚子卻越來越大
方方今年五歲，本該是長身體的年紀，但近3個月來，體重不升反而還輕了3公斤。在幫方方洗澡時，父母無意間發(fā)現(xiàn)方方左側(cè)腰部鼓起了一個包。這可嚇壞了父母，連忙帶著小朋友到當?shù)蒯t(yī)院就診，做彩超發(fā)現(xiàn)右腎居然長了一個14厘米的大腫瘤，跟方方的腦袋幾乎一樣大。轉(zhuǎn)診到中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院后，該院泌尿外科王德娟主任醫(yī)師考慮孩子的異狀實際上是患上了“腎母細胞瘤”。
多學(xué)科協(xié)作團隊聯(lián)手“拆彈”
為了拆除小朋友身體內(nèi)的大“炸彈”，該院泌尿外科、兒科、麻醉科、放射科、病理科、放療科、藥學(xué)部專門為該患兒成立了多學(xué)科協(xié)作團隊，還邀請了中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院的陳惠芹主任醫(yī)師進行跨院會診。經(jīng)過嚴謹細致的檢查考慮患兒的腫瘤為腎母細胞瘤，初步制定先手術(shù)完整切除腫瘤，獲取病理和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況，確定腫瘤分期，并爭取在術(shù)后一周內(nèi)開始化療。醫(yī)護團隊開始對方方進行了周密的術(shù)前準備。
經(jīng)過1周的降血壓等術(shù)前準備后，方方終于躺上了手術(shù)床。在該院麻醉科靳三慶主任帶領(lǐng)下，麻醉科陳冬婷主治醫(yī)師全程堅守呼吸機前，平穩(wěn)維持著小朋友的生命體征。麻醉成功后，泌尿外科王德娟主任醫(yī)師和馬波、葉雷、鐘文文、郭強醫(yī)生團隊立即開始手術(shù)。
術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)，方方的左腎和左側(cè)腎上腺均已經(jīng)受累，腹部大血管周圍可見多發(fā)淋巴結(jié)腫大。但萬幸的是肝、脾、胰腺等其他重要臟器沒有受到侵犯。經(jīng)過數(shù)小時的努力，多學(xué)科團隊成功完成了左側(cè)腎母細胞瘤根治性切除+腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)。雖然經(jīng)歷了一場大手術(shù)，方方狀態(tài)還是不錯，平穩(wěn)地回到了病房。
在由該院泌尿外科邱劍光主任和護理部副主任栗霞主導(dǎo)的全病種快速康復(fù)理念的指導(dǎo)下，方方在術(shù)后24小時內(nèi)就已能下床活動，并恢復(fù)了半流飲食。 手術(shù)標本也經(jīng)過病理科范新娟副主任、趙嚴冬醫(yī)生的“火眼金睛”，甄別確診左腎母細胞瘤，術(shù)中清掃淋巴結(jié)50枚，均未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移。
確定了“壞蛋”身份以后，就交由兒科的肖昕主任和李思濤副主任團隊為患兒進行標準方案的化療。據(jù)悉，目前方方已完成了第一次化療，恢復(fù)良好，接下來的半年內(nèi)還將要繼續(xù)完成足程化療。
（術(shù)中情況）
兒童最常見的原發(fā)性惡性腫瘤——腎母細胞瘤
腎母細胞瘤，又稱Wilms瘤，是兒童最常見的原發(fā)性惡性腫瘤。這種胚胎源性的腫瘤是由不成熟腎臟的殘余部分發(fā)展而來。小于15歲的兒童Wilms瘤的發(fā)病率是7-10/100萬，占所有兒童期腫瘤的6%-7%。大多數(shù)腎母細胞瘤是單側(cè)的，但也有少數(shù)病例會有雙側(cè)腫瘤，在極少數(shù)病例中，患兒會先發(fā)生單側(cè)腫瘤，而后發(fā)展為雙側(cè)腫瘤。
據(jù)王德娟主任醫(yī)師解釋，目前腎母細胞瘤的確切病因仍不明確，大部分病例并沒有遺傳性，但有研究表明WT1、WT2、CTNNB1、p53基因或16號染色體長臂缺失等與腎母細胞瘤的發(fā)生發(fā)展有關(guān)。此外，患兒母親在懷孕期間接觸過特殊的環(huán)境污染物：如油漆、皮革、化工產(chǎn)品、電離輻射、藥物等也可能會導(dǎo)致該疾病的發(fā)生。
腎母細胞瘤早期癥狀不明顯，后期腫瘤較大時常表現(xiàn)出的癥狀有腹部包塊、腹痛、腹脹、血尿、高血壓等，少數(shù)患兒可出現(xiàn)發(fā)熱、厭食、體重減輕。腎母細胞瘤的典型表現(xiàn)是無意中發(fā)現(xiàn)的腹部腫塊，40%的患兒伴有腹痛癥狀，約18%表現(xiàn)為肉眼血尿，24%為鏡下血尿，大約25%患兒有高血壓表現(xiàn)。在10%的患兒中可能會出現(xiàn)發(fā)熱、厭食、體重減輕等情況；肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位，出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移時患兒可出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀、肝轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)上腹部癥狀。可能會引起下腔靜脈梗阻，可表現(xiàn)為腹壁靜脈曲張或精索靜脈曲張、在一些罕見病例中可引起肺栓塞，表現(xiàn)為呼吸短促、胸痛、咯血等。
王德娟提醒，盡管大多數(shù)患者預(yù)后良好，但是仍需要及時有效的治療。近20年，由于手術(shù)、放療、化療等綜合治療措施的開展，以及美國腎母細胞瘤研究組（National Wilm’s Tumor Study Group,NWTSG）和歐洲國際兒童腫瘤協(xié)會（International Society of Pediatric Oncology,SIOP）等多中心研究成果的推廣應(yīng)用，療效顯著提高，低?；颊卟l(fā)癥逐漸減少，高危患者的長期生存率進一步提高。
手術(shù)治療：對大多數(shù)患有Wilms瘤的患兒手術(shù)療法是根治性腎切除術(shù)+淋巴結(jié)清掃術(shù)，手術(shù)方式為腹腔鏡或開放手術(shù)，據(jù)腫瘤大小和操作難度而定。腫瘤確切的分期對于隨后是否需要放療和合適的化療方案是必需的。廣泛的淋巴結(jié)清掃尤其是腎門以上部分切除雖會導(dǎo)致乳糜性腹水，但如有必要，也應(yīng)行廣泛淋巴結(jié)清掃。
輔助治療：腎母細胞瘤是一種需要綜合治療的小兒惡性實體腫瘤，除了手術(shù)治療以外，化療和放療是目前被認為提高生存率的重要手段。在沒有放、化療階段，腎母細胞瘤的總體生存率僅為20-40%,隨著綜合治療的開展，總體生存率可達85-90%。
王德娟表示，腎母細胞瘤總體預(yù)后相當好，其中決定Wilms瘤患兒預(yù)后最重要的因素是腫瘤的組織病理學(xué)特征和分期，需要進行多學(xué)科MDT會診共同商議治療方案。雖然治療效果令人滿意，但也應(yīng)保持術(shù)后隨訪，定期復(fù)查B超、胸腹部CT，了解腫瘤有無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。
指導(dǎo)專家：中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院 泌尿外科王德娟醫(yī)生
（通訊員：簡文楊 李饒堯）
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