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潘琪 主任醫(yī)師 教授 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院 神經外科
小腦扁桃體下疝是一種先天性的發(fā)育畸形，是指小腦扁桃體向下延伸，通過枕骨大孔進入頸椎管的一種病癥。
小腦扁桃體下疝多是由于胚胎發(fā)育異常導致后顱凹中線腦結構發(fā)育異常，小腦扁桃體下部下降，延髓及第四腦室延長，部分延髓及第四腦室亦疝入椎管內。小腦扁桃體下疝可合并脊髓空洞癥、顱神經和脊神經受壓、腦積水等其他神經結構受壓的表現。
小腦扁桃體下疝常合并有顱頸交界區(qū)的骨質發(fā)育畸形，寰枕融合、寰樞椎脫位較為常見。小腦扁桃體下疝常伴有脊髓空洞，空洞多發(fā)生在頸段和上胸段，可引起上肢及肩部的麻木、無力，手部肌肉萎縮，嚴重者可出現癱瘓。小腦扁桃體下疝可導致第四腦室正中孔和側孔阻塞，引起腦積水，出現頭痛、嘔吐、走路不穩(wěn)等癥狀。
小腦扁桃體下疝的治療主要是針對其合并的脊髓空洞癥、腦積水等并發(fā)癥進行治療。對于有明顯癥狀的小腦扁桃體下疝，需要手術治療。手術的目的是解除神經壓迫，重建腦脊液循環(huán)，緩解癥狀。
因此，小腦扁桃體下疝是一種先天性的發(fā)育畸形，可導致多種神經結構受壓，出現相應的癥狀。對于有癥狀的小腦扁桃體下疝，需要手術治療。
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