9歲的小姑娘阿鈺(化名),聰明可愛、成績(jī)優(yōu)異,幼年診斷為先天性頸椎畸形,頸部歪斜的癥狀逐漸加重,父母帶她走訪多地,拜訪名醫(yī),最終結(jié)緣昌耘冰主任。昌主任發(fā)現(xiàn),阿鈺不單是頸4半椎體畸形,同時(shí)合并頸2、3椎體部分融合(Klipple-Feil綜合征)及頸2齒凸畸形,且已出現(xiàn)胸段代償性彎曲,如不及時(shí)糾正,畸形會(huì)繼續(xù)加重以及神經(jīng)功能持續(xù)惡化,手術(shù)矯形是唯一的治療方式。
作為全球較為罕見的先天性高位頸椎畸形,阿鈺的治療難度非常大。昌耘冰主任帶領(lǐng)脊柱外科團(tuán)隊(duì)聯(lián)合國(guó)際頸椎研究學(xué)會(huì)(CSRS)主席Daniel Riew教授、約翰霍普金斯大學(xué)附屬醫(yī)院兒童骨科主任、前國(guó)際脊柱畸形研究學(xué)會(huì)(SRS)主席Paul Sponseller教授、哥倫比亞大學(xué)長(zhǎng)老會(huì)醫(yī)院兒童骨科主任David Roye教授,組建國(guó)際多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì),此病例多次線上線下討論。還通過(guò)我院三維打印實(shí)驗(yàn)平臺(tái),打印病例頸椎模型,制定個(gè)體化治療方案。
經(jīng)過(guò)充分、細(xì)致的準(zhǔn)備,手術(shù)的每個(gè)細(xì)節(jié)都詳盡考慮。
手術(shù)由昌耘冰主任醫(yī)師主刀,鄭曉青副主任醫(yī)師及陳崇博士等擔(dān)任助手,王良澤醫(yī)師采用多模式的術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)護(hù)手段,極大保障手術(shù)操作安全,麻醉科孫強(qiáng)主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)全力保駕護(hù)航。
為了達(dá)到良好的矯形效果,手術(shù)方案設(shè)計(jì)為首先行前入路頸4半椎體次全切除,充分松解,再后路進(jìn)行椎弓根螺釘固定矯形,最后進(jìn)行前路矯形、融合術(shù)。手術(shù)難度非常大,其一是頸4半椎體的次全切除操作復(fù)雜。解決方法:通過(guò)顯微鏡下搭配使用高速磨鉆、超聲骨刀,將半椎體分塊切除,并保留、游離頸4橫突,保護(hù)椎動(dòng)脈。其二是頸2、3椎弓根發(fā)育畸形,螺釘難固定。解決方法:借力O臂導(dǎo)航,置入螺釘。
在兒科ICU、脊柱外科ERAS團(tuán)隊(duì)的努力下,術(shù)后二天,阿鈺可自行下地行走,現(xiàn)正積極進(jìn)行康復(fù)鍛煉,逐步恢復(fù)正常生活。
先天性脊柱側(cè)凸(CS)是胚胎期椎體發(fā)育異常導(dǎo)致的脊柱三維畸形。2018年,國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)等五個(gè)部門聯(lián)合制定發(fā)布的《第一批罕見病目錄》,CS赫然在列。在《健康中國(guó)2030規(guī)劃綱要》指引下,從2019年開始,國(guó)家衛(wèi)健委和教育系統(tǒng)制定并開展了中小學(xué)“骨健康促進(jìn)”行動(dòng),將脊柱側(cè)彎納入青少年重點(diǎn)篩查和監(jiān)測(cè)的疾病。
脊柱側(cè)彎手術(shù)被譽(yù)為骨科的“皇冠手術(shù)”,而高位頸椎畸手術(shù)更是皇冠上的鉆石級(jí)手術(shù),對(duì)術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)及技術(shù)要求非常高。此例先天性頸椎畸形的糾正術(shù),即通過(guò)術(shù)中體位及入路的變化,充分保護(hù)了患者的安全、簡(jiǎn)化了矯形操作的難度。手術(shù)的成功實(shí)施,為我院脊柱畸形的治療積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)。
(通訊員:陳崇、郝黎、張藍(lán)溪、靳婷)
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