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周香雪 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院東院 神經(jīng)內(nèi)科
簡(jiǎn)介：神經(jīng)系統(tǒng)疾病尤其神經(jīng)遺傳疾病、肌張力障礙疾病、癲癇、眩暈、神經(jīng)代謝性疾病、神經(jīng)變性疾病等的診治。
對(duì)于肝豆?fàn)詈俗冃则?qū)銅的指征，一般來(lái)說(shuō)是在于肝豆?fàn)詈俗冃缘脑缭\斷和早治療。一旦患者診斷為肝豆?fàn)詈俗冃?，就?huì)給患者制定一個(gè)驅(qū)銅的方案，因?yàn)榛颊邲](méi)有正常人驅(qū)銅的機(jī)制，所以說(shuō)患者一旦確診，其實(shí)就面臨著終身的、長(zhǎng)期的一個(gè)驅(qū)銅的過(guò)程。
在患者長(zhǎng)期驅(qū)銅的過(guò)程當(dāng)中，我們也會(huì)通過(guò)一些指標(biāo)，來(lái)判斷患者是否需要進(jìn)行靜脈的集中的驅(qū)銅，這些指標(biāo)包括患者的皮膚、骨骼，還有一些銅的代謝的產(chǎn)物：比方說(shuō)患者發(fā)現(xiàn)自己最近的皮膚顏色非常暗沉，有可能就提示銅在皮膚當(dāng)中的大量沉積，就提示患者體內(nèi)銅的含量增高了，也是驅(qū)銅的一個(gè)指征。還有些病人會(huì)出現(xiàn)骨痛，骨頭疼痛也往往提示，銅在骨頭當(dāng)中的大量沉積，也是患者需要集中驅(qū)銅的指征。
其他還包括血液方面的指標(biāo)，比方說(shuō)銅代謝方面的指標(biāo)，包括血清銅的增高、尿銅的增高，還有一些比如角膜K~F環(huán)的顏色的加深，這些指標(biāo)都是患者體內(nèi)銅增多了，需要進(jìn)行集中的螯合劑的驅(qū)銅過(guò)程的指標(biāo)；還有一些患者可能會(huì)出現(xiàn)肝硬化癥狀的加重，比方說(shuō)肝型的肝豆患者會(huì)出現(xiàn)肝酶的異常增高，還有一些肝代謝指標(biāo)的異常，比方說(shuō)出現(xiàn)黃疸。這些肝臟功能的加重，也提示患者需要接受強(qiáng)化的驅(qū)銅治療。
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肝豆?fàn)詈俗冃则?qū)銅治療怎么做
周香雪 副主任醫(yī)師
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