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地中海貧血a和b的區(qū)別有哪些

地中海貧血即珠蛋白生成障礙性貧血,珠蛋白生成障礙性貧血α和β的區(qū)別,包括受累的珠蛋白肽鏈不同、癥狀表現(xiàn)不同、分型不同等。

1、受累的珠蛋白肽鏈不同:α珠蛋白生成障礙性貧血與α珠蛋白基因缺失或者功能缺陷有關(guān),β珠蛋白生成障礙性貧血?jiǎng)t與血紅蛋白β肽鏈合成障礙有關(guān)。

2、癥狀表現(xiàn)不同:如果是輕型α珠蛋白生成障礙性貧血,一般沒(méi)有明顯的癥狀表現(xiàn),如果發(fā)展成中間型和重型,會(huì)導(dǎo)致肝腫大。輕型β珠蛋白生成障礙性貧血的癥狀一般也不明顯,但發(fā)展成中間型,會(huì)出現(xiàn)脾腫大、面色蒼白等癥狀,重型多見(jiàn)于嬰幼兒,會(huì)導(dǎo)致食欲欠佳、生長(zhǎng)發(fā)育緩慢等癥狀。

3、分型不同:α珠蛋白生成障礙性貧血根據(jù)α基因缺失的數(shù)目可以分成4型,分別是靜止型、輕型、中間型、重型。β珠蛋白生成障礙性貧血根據(jù)臨床表現(xiàn)分為5型,分別是β珠蛋白生成障礙性貧血復(fù)合β珠蛋白鏈結(jié)構(gòu)異常、靜止型基因攜帶者、輕型、中間型以及重型β珠蛋白生成障礙性貧血。

此外,還包括嚴(yán)重程度不同、治療方法不同、預(yù)后不同等,需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療。

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