無癥狀，病程慢，負(fù)重呼吸半年有余，
當(dāng)50歲的李阿姨來中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院就診時，
胸腔內(nèi)的腫瘤已有胎兒大小。
少見病例，巨大腫瘤，
“總要有人來做這些高難度的手術(shù)”
因“反復(fù)氣促半年，加重2個月”，家住廣西的李阿姨慕名來到中山六院胸外科就診。半年時間里，李阿姨先后前往多家醫(yī)院，發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸腔被一個胎兒大小的腫瘤占據(jù)，外院CT考慮胸壁來源、膈下動脈供血、右心房受壓、右肺不張，穿刺病理沒有明確腫瘤的性質(zhì)。
完善檢查后發(fā)現(xiàn)，李阿姨右側(cè)胸腔存在巨大腫瘤，腫瘤壓迫膈肌、右側(cè)肺、僅有部分右肺上葉殘留肺功能；腫瘤與膈肌、右肺動脈等胸腔內(nèi)的大血管關(guān)系密切，疑似累及膈肌和胸壁、右心房明顯受壓；隨后又通過CTA檢查明確腫物的血供情況；在萬全的準(zhǔn)備之下，相關(guān)醫(yī)生又對李阿姨進行穿刺活檢，依據(jù)檢查結(jié)果，考慮為孤立性纖維性腫瘤。
胸外科醫(yī)生最為關(guān)注的肺功能數(shù)據(jù)提示：李阿姨第一秒用力呼吸容量僅1.61L，實際和預(yù)計的比值只有55%，手術(shù)風(fēng)險較高，圍術(shù)期并發(fā)癥風(fēng)險也較大。更為雪上加霜的是，拋開手術(shù)的難度不提，相關(guān)文獻(xiàn)報道里2000以上的術(shù)中出血量對李阿姨這個重癥貧血患者而言甚至?xí)猩ｋU。然而，在當(dāng)下的處境里，手術(shù)治療是李阿姨唯一的選擇。
了解病情后，我院胸外科廖洪映教授還是決定接受這個挑戰(zhàn)：“總要有人完成這些高難度的手術(shù)，否則患者是沒有出路的”。類似的腫瘤此前在中山六院并不多見，每一例都堪稱一個“硬骨頭”。
征得家屬同意后，廖洪映迅速為李阿姨安排手術(shù)。
多學(xué)科助力，手術(shù)順利完成，如期康復(fù)
術(shù)前MDT討論中，中山六院放射科、腫瘤內(nèi)科、介入科、放療科、麻醉科、重癥監(jiān)護室、輸血科等眾多相關(guān)科室共同參與協(xié)商圍術(shù)期的治療計劃，確定手術(shù)方案——介入科主任張波團隊負(fù)責(zé)處理腫瘤主要供血血管的栓塞問題，降低術(shù)中出血風(fēng)險；考慮到李阿姨術(shù)前為中度貧血狀態(tài)，輸血科主任成文利協(xié)助備血，為手術(shù)的安全性進一步保駕護航；手術(shù)麻醉科主任靳三慶同樣對本次手術(shù)高度重視，經(jīng)協(xié)商制定了最適宜的麻醉體位，一起討論了手術(shù)的治療方式、術(shù)中麻醉風(fēng)險等各類險情的應(yīng)對措施。
術(shù)前檢查影像
一切準(zhǔn)備工作已就緒。由廖洪映主刀、在各學(xué)科專家的通力配合下，李阿姨的手術(shù)順利進行。廖洪映再次采用胸腔鏡輔助、正中劈開胸骨+右前外側(cè)切口進行手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，腫瘤幾乎占滿了李阿姨的整個右側(cè)胸腔，右肺近乎完全受壓萎縮，腫瘤與胸壁、肺組織、膈肌、肺血管之間帶蒂相連。這種情況下，采用雙切口加上腔鏡輔助法可以使患處暴露得更加充分、方便完成一系列操作；加之介入科有效的血管栓塞處理，李阿姨的術(shù)中出血量最后控制在300ml左右。
術(shù)中取出的巨大纖維瘤
術(shù)后第一天，復(fù)查CT發(fā)現(xiàn)李阿姨右肺復(fù)張良好；1周左右，李阿姨順利出院。
術(shù)后第一天CT復(fù)查影像
孤立性纖維瘤
孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種胸膜常見疾病，最早由 Klemperer和 Rabin報道。肺部巨大的孤立性纖維瘤指腫瘤直徑>7cm的肺部孤立性病變，是孤立性纖維瘤病在肺部的特異性改變。
早期肺部SFT常常無典型臨床表現(xiàn)，多在體檢時的胸片檢查里發(fā)現(xiàn)。隨著腫瘤的不斷增大，患者可能出現(xiàn)如胸痛、呼吸困難及咳嗽等相應(yīng)的壓迫癥狀。部分患者可能出現(xiàn)非胰島素瘤性低血糖癥，即產(chǎn)生胰島素樣生長因子導(dǎo)致低血糖癥，隨后可能出現(xiàn)繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病，導(dǎo)致杵狀指。
臨床特點
孤立性纖維瘤多見于成年人，不存在性別差異。
孤立性纖維瘤均發(fā)生在肌體的深部軟組織，最常見的是胸腔內(nèi)，其次是大腿、盆腔、后腹膜。盡管孤立性纖維瘤的發(fā)生部位主要局限于胸膜，如今，醫(yī)學(xué)界對肺外孤立性纖維瘤也有了一定的認(rèn)識與了解。
患者的具體癥狀與腫瘤部位有關(guān)，軀體軟組織腫瘤表現(xiàn)為無痛性包塊，腹腔病變則與受累器官有關(guān)。
怎么治療
孤立性纖維瘤的最終確診需要依靠病理學(xué)及免疫組化。
1.廣泛的手術(shù)切除是局部期孤立性纖維瘤患者的首選治療方案。對于良性病變，孤立性纖維瘤的復(fù)發(fā)率僅為2%；惡性病變中有50%可以治愈，余者出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的概率較大，需要進行持續(xù)的隨訪檢查。
2.化療是晚期孤立性纖維瘤患者的首選治療方案。參照軟組織肉瘤的一線化療方案，以阿霉素為主的聯(lián)合治療最為適合。萬一化療無效，還可以考慮靶向治療，可以參考軟組織肉瘤通用的帕唑帕尼、安羅替尼等；也可以使用有針對性的方案，如貝伐單抗結(jié)合替莫唑胺。
（通訊員：唐小雨、簡文楊）
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