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吳彥 主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科
馬凡氏綜合征即馬方綜合征,馬方綜合征癥狀一般有心血管系統(tǒng)癥狀、骨骼癥狀、肌肉系統(tǒng)癥狀、眼部癥狀等。
1、心血管系統(tǒng)癥狀:該病可引起心血管系統(tǒng)病變,比如存在二尖瓣關(guān)閉不全時,容易出現(xiàn)血液逆流,可能會有面色蒼白、乏力、呼吸困難等癥狀。
2、骨骼癥狀:患者可能會出現(xiàn)頭骨畸形,表現(xiàn)為面容瘦長、眼球下陷等。且多數(shù)患者身材看起來較高,軀干和四肢較細(xì),整個身材比例不協(xié)調(diào)。
3、肌肉系統(tǒng)癥狀:馬方綜合征患者的韌帶肌腱以及關(guān)節(jié)囊比較松弛,容易導(dǎo)致肌張力降低,常伴隨乏力、疲憊等,部分患者可見漏斗胸、雞胸、脊柱畸形等。
4、眼部癥狀:眼部病變在男性患者中更為常見,由于肌張力降低,可能導(dǎo)致晶狀體懸韌帶斷裂或松弛,容易發(fā)生雙側(cè)晶狀體脫落,有部分患者會發(fā)生眼房角改變,引起高度近視。
馬方綜合征目前無特殊的治療方法,患者要定期前往醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查,比如監(jiān)測血壓和心臟功能等,并根據(jù)臨床表現(xiàn),在醫(yī)生的指導(dǎo)下對癥治療,重癥患者可能遵醫(yī)囑進(jìn)行必要的手術(shù)治療。
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