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楊梓琪 主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 醫(yī)療保健中心
高苯丙氨酸血癥是一種遺傳代謝病，主要是由于體內(nèi)缺乏酪氨酸羥化酶導(dǎo)致苯丙氨酸不能正常代謝而引起的。高苯丙氨酸血癥的治療目標(biāo)是降低體內(nèi)苯丙氨酸的水平，防止其對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害。治療方案通常包括以下幾個(gè)方面：
1.飲食控制：通過(guò)限制攝入含苯丙氨酸的食物來(lái)降低體內(nèi)苯丙氨酸的水平，例如限制牛奶、雞蛋、肉類、豆類等食物的攝入。同時(shí)，增加低苯丙氨酸的食物攝入，如水果、蔬菜、米飯等，以提供其他必需氨基酸的攝入。
2.血漿苯丙氨酸監(jiān)測(cè)：定期檢測(cè)血漿苯丙氨酸水平，以確定飲食控制是否有效。根據(jù)監(jiān)測(cè)結(jié)果，飲食控制方案可能需要調(diào)整。
3.補(bǔ)充酪氨酸：對(duì)于一些特殊情況的患者，可以考慮口服酪氨酸補(bǔ)充劑。酪氨酸補(bǔ)充可以幫助降低苯丙氨酸水平，但必須在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行，以避免酪氨酸過(guò)量引起其他問(wèn)題。
4.藥物治療：對(duì)于部分嚴(yán)重的高苯丙氨酸血癥患者，可能需要使用特定的藥物來(lái)降低苯丙氨酸水平。例如，硫酸鋁和均酪氨酸酶劑就是常用的藥物。這些藥物可以促進(jìn)苯丙氨酸的排泄，從而降低其在體內(nèi)的水平。
個(gè)體化的治療方案需要根據(jù)患者的具體情況和治療目標(biāo)來(lái)確定，并在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。早期診斷和治療對(duì)預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生非常關(guān)鍵。
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高苯丙氨酸血癥的癥狀
高苯丙氨酸血癥是一種常見(jiàn)的遺傳代謝性疾病，主要由于體內(nèi)苯丙氨酸代謝酶缺乏或功能異常導(dǎo)致。常見(jiàn)的癥狀有發(fā)育遲緩、皮膚癥狀、行為異常、肌肉僵硬、骨骼問(wèn)題等。1.發(fā)育遲緩：高苯丙氨酸血癥患者在生長(zhǎng)和發(fā)育方面... 詳細(xì)»
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高苯丙氨酸血癥的癥狀
高苯丙氨酸血癥是由于苯丙氨酸代謝途徑的重要的酶的缺乏導(dǎo)致血清中的苯丙氨酸代謝不掉、濃度升高。苯丙氨酸濃度在血清中一般是要小于120umol/L的，如果升高就是高苯丙氨酸血癥，是一種常染色體的隱性遺傳病... 詳細(xì)»
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高苯丙氨酸血癥怎么辦
高苯丙氨酸血癥是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病，主要是由于酪氨酸代謝酶缺陷所致，導(dǎo)致體內(nèi)苯丙氨酸無(wú)法正常代謝，從而在血液中積累過(guò)多的苯丙氨酸。對(duì)高苯丙氨酸血癥的治療需采取全面的措施，包括生活方式調(diào)整、藥物治療以... 詳細(xì)»
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什么是苯丙氨酸血癥
苯丙氨酸血癥是一種罕見(jiàn)的遺傳性代謝疾病，主要由于體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化酶導(dǎo)致。苯丙氨酸羥化酶是將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸的關(guān)鍵酶之一，若缺乏該酶，則會(huì)導(dǎo)致苯丙氨酸在體內(nèi)積累，進(jìn)而產(chǎn)生一系列的癥狀和并發(fā)癥。以... 詳細(xì)»
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4歲男童苯丙氨酸血癥能治嗎
4歲男童苯丙氨酸血癥不能根治，需要終身治療，但可以通過(guò)飲食控制和替代治療控制疾病發(fā)展。苯丙氨酸血癥是一種遺傳代謝病，由于體內(nèi)缺乏酪氨酸氫酶酶活性而導(dǎo)致苯丙氨酸不能正常代謝。苯丙氨酸血癥必須早期診斷和治... 詳細(xì)»
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